Митохондрия выполняет функции: Что такое митохондрия? — Мэлсмон

Что такое митохондрия? — Мэлсмон

Клетка – это сложная система, живущая по своим законам и правилам. Организация клетки сложна и многогранна: для правильного функционирования органеллы – составляющие клетки – должны находиться в гармонии, при этом каждая должна выполнять свою уникальную функцию своевременно и полноценно. И только одна структура – митохондрия – имеет целый ряд специфических задач. Многофункциональность и уникальность митохондрии стала причиной возникновения теории ее бактериального происхождения.

Митохондрия, о существовании которой узнали в середине XIX века, на протяжении практически 150 лет считалась исключительно энергетической станцией клетки. Действительно, основной функцией митохондрии является преобразование питательных веществ в полезную энергию с использованием молекул кислорода – синтез молекул АТФ. Этот процесс генерирования энергии внутри клетки известен как клеточное дыхание. Организм использует энергию АТФ, расходуя ее на проведение нервного сигнала, мышечное сокращение, образование тепла, синтез нужных клеточных компонентов, уничтожение ненужных веществ и пр.

Около 600 млн лет назад в клетку так называемых гетеротрофов внедряется бактерия, которая умеет утилизировать кислород. Есть точка зрения, что появление внутри клетки нового типа бактерий было вызвано постоянным увеличением в атмосфере Земли кислорода, начавшим поступать из мирового океана в атмосферу около 2,4 млрд лет назад. Высокая окислительная способность кислорода представляла опасность для внутриклеточных органических и неорганических элементов, и появляются бактерии, уничтожающие кислород в присутствии ионов водорода с образованием воды. Таким образом внутри клетки содержание кислорода уменьшается, а с ним и уменьшается вероятность нежелательного окисления клеточных компонентов, что, наверно, полезно для клетки.

Хотя митохондрия была первоначально идентифицирована как ключевая органелла, по существу необходимая для выработки энергии и окислительного метаболизма, существует немало свидетельств того, что митохондрии тесно вовлечены в регуляцию жизненно важных клеточных процессов, таких как запрограммированная гибель и рост клеток.

 Открытие митохондриальных «формирующих белков» (Dynamin-related protein (Drp), mitofusins ​​(Mfn) и т.д.) показало, что митохондрии являются высокодинамичными органеллами, постоянно меняющими морфологию в результате процессов деления и слияния.

Еще одной уникальной особенностью митохондрии является наличие собственной ДНК (митохондриальная ДНК), причем наследуется она только от матери.

В зависимости от энергетической потребности каждой клетки, содержание в ней митохондрий может варьироваться от одной-двух до нескольких тысяч штук. Как известно, самыми энергопотребляемыми клетками являются клетки мышц, сердца, печени, почек и мозга. Соответственно, содержание в них митохондрий является максимальным.

На основе статьи: Митохондрии помнят, что они были бактериями. Журнал «Коммерсантъ Наука» №5 от 28.07.2017, стр. 25. Дмитрий Зоров, доктор биологических наук, МГУ им. М.В. Ломоносова

Что влияет на функционирование митохондрии?

С возрастом функции митохондрий прогрессивно ухудшаются. Митохондрии теряют свою дыхательную активность, накапливаются повреждения в их митохондриальной ДНК, и образуется чрезмерное количество активных форм кислорода (свободные радикалы). Между 30 и 70 годами, в среднем, функция митохондрий ухудшается на 25-30%.

Что же является причиной нарушений функционирования митохондрий? Ответ, как всегда, лежит на поверхности: митохондриальная дисфункция является причиной самой жизни.

Наследственность, солнечная активность, загрязненный воздух больших городов, неправильное и несбалансированное питание, вредные привычки, гиподинамия, стресс – все это в совокупности и по-отдельности приводит к тому, что страдают самые маленькие, но при это столь важные, составляющие нашего тела – митохондрии.

Безусловно, старение неизбежно. Но наш биологический возраст может сильно отличаться от хронологического, причем митохондрии имеют много общего с биологическим старением. По данным недавних исследований, темпы биологического старения могут сильно отличаться у разных людей. Исследователи измерили более десятка различных биомаркеров, таких как длина теломера, повреждение ДНК, холестерин ЛПНП, метаболизм глюкозы и чувствительность к инсулину, в трех точках жизни людей: в возрасте 22, 32 и 38 лет.

«Мы обнаружили, что кто-то в возрасте 38 лет биологически мог выглядеть на 10 лет моложе или старше, судя по биологическим маркерам. Несмотря на одинаковый возраст, биологическое старение происходит совершенно разными темпами. Интересно, что когда этих людей сфотографировали и показали их фотографии прохожим с просьбой угадать хронологический возраст изображенных людей, то люди угадывали биологический, а не хронологической возраст».

Таким образом, возраст, на который нас воспринимают окружающие, напрямую соответствует биологическим биомаркерам, которые в значительной степени обусловлены здоровьем митохондрий. Поэтому, хотя старения и не избежать, поддержание собственных митохондрий в здоровом состоянии позволяет в значительной степени управлять процессом старения.

Насколько важна клеточная энергия и функция митохондрий?

Низкий уровень энергии = Возможные генетические ошибки (Болезнь клетки)

Нормальный уровень энергии = Правильный синтез генов и белков (Здоровая клетка)

Митохондриальная дисфункция вовлечена практически во все заболевания

В последний десятилетия во всем мире активно изучается вопрос связи митохондриальной активности и возрастассоциированных заболеваний. Как оказалось, митохондрии оказывают непосредственное влияние на работу всего организма в целом:

• Нейродегенартивные заболевания
  • Исследователи клиники Майо, использующие генетические мышиные модели, обнаружили, что митохондрии в клетках головного мозга перестают нормально функционировать уже на ранних стадиях заболевания Альцгеймера (1). Помимо этого, растущее количество исследований подтверждает связь между болезнью Альцгеймера и диабетом II типа. Пациенты с сахарным диабетом II типа имеют значительно повышенный риск развития болезни Альцгеймера и наоборот (2). Недавние результаты генетических исследований показывают, что дефектный контроль качества митохондрий может играть важную роль в развитии болезни Паркинсона (10).
• Развитие онкологических заболеваний
  • Митохондрии играют важную роль в питании клеток, генерируя АТФ. Они также являются основным источником генерирования активных форм кислорода (АФК), которые играют регулирующую роль в процессе жизни и естественной гибели клеток. Мутации в митохондриальной ДНК и нарушение регуляции митохондриального метаболизма часто описываются в опухолях человека. Хотя роль окислительного стресса как следствия мутаций митохондриальной ДНК была доказана достаточно давно, причинная роль митохондрий в прогрессировании опухоли была продемонстрирована только недавно. (3)
• Синдром хронической усталости
  • Синдром хронической усталости (или миалгический энцефаломиелит) является физиологическим состоянием, при котором пациент чувствует высокий уровень усталости без очевидной причины. По международным данным это состояние характерно для одного из 400 людей. Многочисленные исследования показывают, что у пациентов, страдающих синдромом хронической усталости, наблюдается очевидная митохондриальная недостаточность (4, 5, 6, 7)
• Диабет
  • Исследования предоставили доказательства митохондриальной дисфункции в скелетных мышцах пациентов с диабетом II и преддиабетического типа, главным образом из-за более низкого содержания митохондрий (митохондриальный биогенез) (2, 8).
• Заболевания сердца и сосудистой системы
  • Сердечная недостаточность является одной из главных проблем общественного здравоохранения, и в настоящее время нет профилактического лечения. Существующая терапия обеспечивает симптоматическое облегчение, но не может обратить вспять молекулярные изменения, которые происходят в кардиомиоцитах. Механизмы сердечной недостаточности являются сложными и множественными, но одним из критических факторов развития этого заболевания является митохондриальная дисфункция. (9)

1. Mitochondrial dysfunction is a trigger of Alzheimer’s disease pathophysiology. Paula I. Moreira, Cristina Carvalho, Xiongwei Zhu, Mark A. Smith, George Perry; Volume 1802, Issue 1, January 2010, Pages 2-10
2. Inflammation, defective insulin signaling, and mitochondrial dysfunction as common molecular denominators connecting type 2 diabetes to Alzheimer disease. De Felice FG, Ferreira ST; Diabetes. 2014 Jul;63(7):2262-72. doi: 10.2337/db13-1954. Epub 2014 Jun 15.
3. Mitochondrial dysfunction and cancer metastasis. Chen EI. J Bioenerg Biomembr. 2012 Dec;44(6):619-22. doi: 10.1007/s10863-012-9465-9.
4. Mitochondrial dysfunction and the pathophysiology of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS). Booth NE, Myhill S, McLaren-Howard J. Int J Clin Exp Med. 2012;5(3):208-20. Epub 2012 Jun 15.
5. Targeting mitochondrial dysfunction in the treatment of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) — a clinical audit. Myhill S, Booth NE, McLaren-Howard J. Int J Clin Exp Med. 2013;6(1):1-15. Epub 2012 Nov 20.
6. Patients with chronic fatigue syndrome performed worse than controls in a controlled repeated exercise study despite a normal oxidative phosphorylation capacity. Vermeulen RC, Kurk RM, Visser FC, Sluiter W, Scholte HR. J Transl Med. 2010 Oct 11;8:93. doi: 10.1186/1479-5876-8-93.
7. Chronic fatigue syndrome and mitochondrial dysfunction. Sarah Myhill, Norman E. Booth, John McLaren-Howard. Int J Clin Exp Med. 2009; 2(1): 1–16. Published online 2009 Jan 15.
8. Mitochondrial dysfunction in type 2 diabetes and obesity. Højlund K, Mogensen M, Sahlin K, Beck-Nielsen H. Endocrinol Metab Clin North Am. 2008 Sep;37(3):713-31, x. doi: 10.1016/j.ecl.2008.06.006.
9. Mitochondria as a therapeutic target in heart failure. Bayeva M, Gheorghiade M, Ardehali H. J Am Coll Cardiol. 2013 Feb 12;61(6):599-610. doi: 10.1016/j.jacc.2012.08.1021. Epub 2012 Dec 5.
10. Mitochondrial quality control and Parkinson’s disease: a pathway unfolds. de Castro IP, Martins LM, Loh SH. Mol Neurobiol. 2011 Apr;43(2):80-6. doi: 10.1007/s12035-010-8150-4. Epub 2010 Dec 1.

Первые признаки нарушения работы митохондрий

Учитывая то, что здоровье митохондрии в конечном счете сказывается на здоровье всего организма в целом, первые признаки нарушения работы митохондрий могут быть весьма разнообразны.

Общее состояние

Дефицит энергии в первую очередь отражается на нашем общем самочувствии. Это быстрая утомляемость – нам чаще нужна передышка при выполнении привычных дел. Непроходящее чувство слабости даже после выпитого кофе. Повышенная тревога и раздражительность, нарушенный сон. Последствия всего этого отражаются на нашем внешнем виде. Кожа становится уставшей, тусклой и истончённая. Лицо приобретает сероватый цвет, видны круги под глазами, появляются раздражения кожи. Постепенно ухудшается здоровье, мы чаще начинаем болеть, особенно в хронической форме. Всё заметнее признаки старения – тело стареет быстрее.

Здоровый образ жизни

Синдром энергодефицита отражается на нашей физической активности. Посещения спортивного зала становится сопряжено с сильным переутомлением. Подходы к снарядам занимают больше времени и требуют больше усилий. Восстановление энергии происходит медленно, порой не ощущается вовсе.

Клеточный энергодефицит также приводит к низкой усвояемости питательных веществ. Это драматически влияет на эффективность выбранной диеты. Неспособность эффективно усваивать необходимые химические элементы приводит к сложным последствиям для нашего организма.

Интимная жизнь

Клеточный энергодефицит приводит к снижению либидо – ослабевает сексуальное влечение. Мы уделяем меньше внимания партнёру, получаем меньше удовольствия от интимной близости. У женщин, хронический энергодефицит способствует преждевременному наступлению менопаузы и климакса с соответствующим симптомокомплексом.

Поскольку митохондриальная функция лежит в основе всего, что происходит в организме, то оптимизация митохондриальной функции, и предотвращение нарушения функции митохондрий путем получения всех необходимых питательных веществ и прекурсоров, необходимых митохондриям, чрезвычайно важна для здоровья и профилактики заболеваний.

Мэлсмон – метаболическая таргетированная терапия (МТТ)

Более 50 лет назад большинство научных и медицинских терапевтических подходов были сосредоточены на клеточном метаболизме. С появлением генетики на терапевтической стадии доминировал сдвиг в сторону геномики, а затем и протеомики (белковых профилей).

Подход к применению продуктов или соединений, которые увеличивают или поддерживают митохондриальную функцию, тем самым борясь с метаболической дисфункцией, получил название метаболическая таргетированная терапия (МТТ).

Плацентарный препарат Мэлсмон – гордость японской фармацевтики. Он эффективно борется с митохондриальной дисфункцией и восстанавливает клеточный запас энергии. Разработанный ещё в 50-х годах прошлого столетия он включён в национальную программу обязательного медицинского обслуживания Японии и используется в составе множества современных протоколов лечения. Сегодня Мэлсмон активно применяется в программах долголетия, где помогает сохранить здоровье, молодость и красоту.

Мэлсмон – плацентарный препарат системного действия, направленного на нормализацию работы митохондрии. Восстановление энергетического запаса клетки позволяет эффективно бороться со всеми признаками синдрома клеточного энергодефицита.

Достоверно установлено, что Мэлсмон положительно влияет на общее самочувствие:

• снижает утомляемость, придаёт сил, повышает работоспособность
• стабилизирует эмоциональное состояние, понижая уровень тревоги и раздражительности
• улучшает качество сна.

Безусловно, это положительно отражается и на внешнем виде: лицо приобретает здоровый цвет, исчезают признаки усталости, снижается воспаление, повышается упругость, кожа «сияет» изнутри и выглядит моложе.

К уникальным особенностям препарата Мэлсмон относятся:

• Безопасность класса А. Проверка биоматериала осуществляется тремя независимыми лабораториями.
• Высокий уровень очистки. Не содержит гормонов, витаминов и факторов роста.
• 100% биодоступность. Препарат мгновенно включаются в метаболические процессы.

Безопасность Мэлсмон

Отсутствие в препарате биогенных стимуляторов обуславливает его безопасность, возможность длительного применения, возможность применения у пациентов с сопутствующей патологией.

Мэлсмон не вступает в лекарственное взаимодействие

Может назначаться в сочетании с другими препаратами, в том числе в сочетании с менопаузальной гормональной терапией. По результатам многолетней практики применения, МЭЛСМОН не дает побочных эффектов на фоне своей высокой эффективности.

Факты

Доказанная повышение митохондриальной активности

Динамика митохондриальной активности лимфоцитов при инкубировании крови с препаратом Мэлсмон. Измайлова Т.Д., Персонализированные протоколы метаболической коррекции как основа anti-age программ, Инъекционные методы в косметологии, №1, 2016, стр. 24-37

Оригинальность лекарственного препарата Мэлсмон

Комапния Melsmon Pharmaceutical Co., Ltd гарантирует безопасность и качество только оригинального лекарственного препарата МЭЛСМОН.

Использование поддельного или контрафактного препарата гидролизата плаценты человека для подкожного применения опасно для здоровья и жизни человека. Влечёт за собой риски: отсутствие ожидаемых эффектов терапии, непредсказуемые побочные эффекты, риск инфицирования вирусами.

Убедитесь в подлинности

Для России препарат МЭЛСМОН производится в оригинальной упаковке с защитной пломбой. Информация на упаковке и ампулах, инструкция – только на русском языке, без иероглифов. Упаковки по 10 и 50 ампул.

Каждая ампула имеет отрывной стикер с информацией о серии и сроке годности препарата.

 

Митохондрии помнят, что они были бактериями – Наука – Коммерсантъ

Внутреннюю организацию клетки животных и растений можно сравнить с коммуной, где все равны и каждый выполняет одну, очень специфическую роль, создавая сбалансированный ансамбль. И вот только одна структура, митохондрия, может похвастаться множественностью внутриклеточных функций, которые определяют ее уникальность и обособленность, граничащие с некоторой самодостаточностью.

До сих пор идут споры, существуют ли эукариотические (имеющие ядра) клетки без митохондрий. Пока четко доказанных подтверждений тому нет, считается, что ядерных клеток без митохондрий не существует

Эту структуру открыли в середине XIX века, и в течение 150 лет почти все считали, что ее единственная функция — быть энергетической машиной клетки. Грубо говоря, организм получает питательные вещества, которые после определенной деградации доходят до митохондрии и дальше происходит окислительная деградация питательных веществ, сопряженная с запасанием энергии в виде богатой энергией фосфорной связи в молекуле АТФ. Организм повсеместно использует энергию АТФ, расходуя ее на проведение нервного сигнала, мышечное сокращение, образование тепла, синтез нужных клеточных компонентов, уничтожение ненужных веществ и пр. В сутки в организме человека генерируется АТФ, весом равная весу самого человека, и в основном это заслуга митохондрий. До сих пор идут споры, существуют ли эукариотические (имеющие ядра) клетки без митохондрий. Пока четко доказанных подтверждений тому нет, считается, что ядерных клеток без митохондрий не существует.

Постулат доминирующей в клетке энергетической функции митохондрии как-то оставлял в тени уже давно высказанную и всеми поддерживаемую теорию бактериального происхождения митохондрий. В простой трактовке она выглядит так: около 600 млн лет назад в клетку т. н. гетеротрофов внедряется бактерия, которая умеет утилизировать кислород. Есть точка зрения, что появление внутри клетки нового типа бактерий было вызвано постоянным увеличением в атмосфере Земли кислорода, начавшим поступать из мирового океана в атмосферу около 2,4 млрд лет назад. Высокая окислительная способность кислорода представляла опасность для внутриклеточных органических и неорганических элементов, и появляются бактерии, уничтожающие кислород в присутствии ионов водорода с образованием воды. Таким образом внутри клетки содержание кислорода уменьшается, а с ним и уменьшается вероятность нежелательного окисления клеточных компонентов, что, наверно, полезно для клетки.

Однако попадание в ядерную клетку бактерий давало им и ряд преимуществ, в частности, оно дало им эволюционную нишу с ограниченным объемом и окруженную мембраной. Можно было обеспечить больший запас различных веществ, которые можно «складировать» не внутри ограниченного собственного объема, а снаружи, но в пределах своей «собственности», где они не будут разворованы другими организмами. Это соображение подтверждается в условиях, когда клетка вдруг перестает получать кислород и питательные вещества (например, при прекращении кровотока в участок ткани, что происходит при инфарктах и инсультах). Митохондрия в этих условиях уже не может быть энергетической машиной клетки (производить АТФ без кислорода трудно) и превращается в паразита — она начинает поглощать АТФ для того, чтобы обеспечить генерацию разницы мембранных потенциалов на своей мембране и поддержать свои собственные процессы. Для чего это нужно митохондрии — пока не понятно, но полуавтономный статус митохондрии в клетке тут проявляется особенно заметно — подобное поведение в кризисных условиях выглядит довольно эгоистичным. Не для того ли она производит АТФ в количествах, превышающих нужды клетки, чтобы обеспечить себе «подушку безопасности» в условиях кризиса?

Попадание бактерий во внутриклеточную нишу обеспечивало и защиту от внешних врагов (а основные враги для бактерии — вирусы, то есть фаги). При этом было позволено выпускать сигнальные защитные вещества в ограниченный внутриклеточный объем; когда же бактерии существовали в «океане», выпуск таких сигнальных веществ был нерациональным — они немедленного разбавлялись в нем. Жизнь внутриклеточных бактерий в этой нише дала определенные преимущества: бактерии производят энергию и организуют в своей мембране белок, который выбрасывает в цитоплазму клетки синтезированный АТФ, чем клетка и пользуется. В итоге вроде бы наступает баланс: клетка дает митохондрии питательные субстраты, митохондрия дает клетке энергию,— что укрепляет теорию симбиотического взаимоотношения бактерий (они уже становятся митохондриями) с остальными частями клетки. Основными аргументами, подкрепляющими бактериальное происхождение митохондрий, является большое сходство химического состава бактерий и митохондрий и сходство элементов биоэнергетики. Одним из родоначальников эндосимбиотической теории происхождения митохондрий можно считать русского ботаника Константина Мережковского, который в конце XIX — начале ХХ века предположил, что хлоропласты (структуры растительных клеток, отвечающие за фотосинтез) имеют бактериальное происхождение. Позже аналогичное предположение было сделано и для митохондрий.

Из сказанного видно, что понятие симбиоза и некоторого «эгоистического» поведения митохондрий довольно размыто. Да и идеалистическая картина симбиоза была «омрачена» в самом конце ХХ века открытием, что митохондрии, выпуская сигнальные молекулы, отдающие приказ на уничтожение клетки, отвечают за ее гибель. То есть вроде бы все по пословице «сколько волка ни корми…». Однако надо взглянуть на ситуацию с другой стороны. Нужна ли клеточная смерть организму? Да, но не для всех клеток. Это обязательный процесс для тех клеток, которые постоянно делятся — иначе будет разрастание ткани, которое может быть нежелательным. Принципиально это и для предотвращения и лечения различного опухолеобразования. А вот для тех клеток, которые не очень умеют делиться, например, для нейронов или кардиомиоцитов, смерть не полезна. Если же рассматривать этот вопрос с позиции самих митохондрий, это выглядит как почти неприкрытый шантаж: или ты обеспечиваешь меня всем, что я хочу, или я убью тебя. С позиции же организма, все хорошо, когда митохондрия убивает неправильную клетку, и плохо, если убивает хорошую и нужную.

Основными аргументами, подкрепляющими бактериальное происхождение митохондрий, является большое сходство химического состава бактерий и митохондрий и сходство элементов биоэнергетики

Приведенные выше рассуждения — это явный конфликт эволюционной стратегии и человеческой логики, пытающейся оценить ситуацию с позиции субъекта, внутри которого живут существа, способные из друзей превратиться во врагов. Этот конфликт не мешает исследователям понимать, что митохондрия, хоть она и «помнит», что была бактерией, активно участвует в функционировании клетки; важная роль митохондрий объясняет необходимость предоставления им привилегий. В определенных условиях они превращаются в источник наследуемых или приобретенных заболеваний — в частности, тех, которыми занимается митохондриальная медицина. Таких заболеваний — очень тяжелых и почти не поддающихся лечению — больше сотни. Да и помимо них есть великое множество болезней, предположительно обусловленных неправильным функционированием митохондрий. Существуют теории митохондриального происхождения рака, болезни Паркинсона, Альцгеймера и других — с весьма достойным научным подтверждением.

Сегодня выяснилось, что большинство болезней сопровождается сбоем в работе внутриклеточной машины проверки качества митохондрий, своеобразного ОТК, отбраковывающего плохие митохондрии и отправляющего их на внутриклеточное переваривание (митофагию). Сбой возникает, например, при старении организма, и ОТК пропускает неправильные митохондрии. В результате в клетке начинают сосуществовать хорошие и плохие митохондрии. Когда же доля плохих превышает некоторый порог, наступает т. н. «фенотипическое проявление» болезни, которая до сих пор носила невидимый, латентный характер.

Можно сделать два вывода. Во-первых, без митохондрий ядерные клетки существовать не могут. Во-вторых, чтобы защитить клетку от поражения (чем бы оно ни было вызвано: химией, физикой или просто временем), надо «договориться» с митохондриями, то есть обеспечить им «достойное» существование. Это означает не только постоянную подпитку их активности за счет доставки питательных субстратов и кислорода, но и предоставление им своеобразной медицинской страховки, которая при необходимости обеспечит восстановление их структуры и функций и/или правильную утилизацию поврежденных митохондрий. Отсутствие утилизации поврежденных митохондриальных структур может привести к «заражению» здоровых структур, что непременно повлечет за собой заболевание.

Сейчас трансплантация органов стала вполне рутинной процедурой, хотя все еще сложной и дорогостоящей. Развивается и клеточная терапия, то есть пересадка стволовых клеток. А вот о возможности пересадки здоровых митохондрий говорить только начинают. Проблем много, но ключевая роль митохондрий в жизнедеятельности клетки стоит того, чтобы их решить. Часто достаточно вылечить митохондрии — и вылечится клетка. Недавно для лечения последствий инсульта головного мозга оказалось достаточным обеспечить должное функционирование митохондрий почек. То есть налицо «разговоры» (по-английски это звучит более научно — cross-talk) между органами, и почка со своими митохондриями помогает восстановлению головного мозга.

На каком языке «общаются» органы, еще предстоит выяснить,— пока предполагают химический язык общения. Хорошая и здоровая почка со своими здоровыми митохондриями вырабатывает и посылает в кровь эритропоэтин (тот самый, приемом которого увлекались спортсмены и который не только стимулирует выработку эритроцитов, но и мобилизует общий метаболизм, что повышает выносливость). Эритропоэтин обладает сильными нейрозащитными свойствами. Стоит повредить почку, скажем, неумеренным приемом антибиотиков (антибиотики убивают и митохондрии, потому что они — бывшие бактерии), и последствия инсульта головного мозга становятся более драматическими. Так на базе фундаментальных открытий начинает просматриваться стратегия лечения болезней.

Есть великое множество болезней, предположительно обусловленных неправильным функционированием митохондрий

Возьмем, к примеру, сепсис — бактериальную инфекцию, одну из ведущих причин человеческой смертности. Сейчас уже можно — правда, пока шепотом — говорить и о «митохондриальном сепсисе», когда в кровь попадают компоненты митохондрий. Это не менее опасно, чем бактериальный сепсис, так как приводит к гиперактивации иммунного ответа (так называемый синдром системного воспаления, SIRS) и возможной гибели организма.

Как уже было упомянуто, естественными врагами бактерий являются вирусы. Это также верно и для митохондрий. Недавно открытая бактериальная система защиты от вирусов CRISPR (clustered regularly interspaced short palindromic repeats), имеющая все признаки элементарно организованной иммунной системы, заставила задуматься: нет ли иммунной системы у митохондрий? У бактерий эта иммунная система устроена следующим образом: в бактериальном геноме (структурно очень похожем на митохондриальный) располагаются своего рода библиотеки, или антивирусные базы данных — куски генов тех вирусов, с которыми эта бактерия когда-либо встречалась. При считывании информации с этих участков синтезируются так называемые малые РНК. Эти РНК связываются с внедрившимися в бактерию вирусными нуклеиновыми кислотами, а затем такой комплекс расщепляется внутрибактериальными ферментами с нейтрализацией вируса. В чистом виде подобных структур в митохондриальном геноме обнаружено не было, кроме одного-единственного случая, описанного еще на заре исследования CRISPR-системы. Однако мы обнаружили отдельные случаи включения вирусных последовательностей в митохондриальный геном (вирусов гепатита B и гриппа), хотя и довольно редкие для того, чтобы говорить о системе. С другой стороны, наибольшее количество различных структур в геноме мы обнаружили в митохондриях растений, чей геном в разы больше митохондриального генома животных. Это особенно любопытно, учитывая, что растения в целом гораздо больше полагаются на противовирусную защиту на основе интерферирующих РНК, чем животные, поскольку не обладают особыми иммунными клетками, свободно перемещающимися по организму в кровотоке. Кроме того, не стоит забывать, что митохондрии делегируют значительную часть функций клетке, включая передачу части своего генетического материала в клеточное ядро, оставляя себе только «контрольный пакет акций», обеспечивающий их контроль над ключевыми функциями. Вполне возможно, что подобные клеточные библиотеки также были переданы в ядро — явление передачи малых РНК из цитоплазмы внутрь митохондрий известно. А значит, среди них могут быть и иммунные РНК. С другой стороны, возможно, что митохондрии полностью передали функции защиты клетке, довольствуясь возможностью убить клетку, которая их плохо защищает.

Приняв тезис «митохондрии помнят, что они были бактериями», мы можем поменять многое в стратегии базового научного мышления и практической медицинской деятельности, так или иначе связанных с митохондриями. А учитывая количество функций, выполняемых митохондриями в клетке, это большая часть всех биомедицинских задач: от рака до нейродегенеративных заболеваний.

Проблем много, но ключевая роль митохондрий в жизнедеятельности клетки стоит того, чтобы их решить. Часто достаточно вылечить митохондрии — и вылечится клетка

Дмитрий Зоров, доктор биологических наук, МГУ им. М.В. Ломоносова

Митохондрии функции — Справочник химика 21

    Эукариотические клетки намного крупнее прокариотических, их объем в 1000-10000 раз больше объема прокариотических клеток. Параду с четко выраженным и ограниченным мембраной ядром с многочисленными хромосомами в эукариотических клетках содержатся окруженные мембраной органеллы. К ним, в частности, относятся митохондрии, функция которых состоит в окислении клеточного топлива и образовании АТР, а также хлоропласты (в фотосинтезирующих клетках), улавливающие энер- [c.50]
    Форма и строение митохондрий у различных микроорганизмов неодинаковы. Даже у одной и той же культуры при различных условиях и фазах роста форма и величина митохондрий меняется. В клетках дрожжей, перенесенных из аэробных условий в анаэробные, митохондрии теряют выраженную форму и образуются мембраны неопределенной формы. В бактериях функцию митохондрий выполняют особые образования цитоплазматической мембраны — мезосомы. Следовательно, в клетках бактерий аналогами митохондрий являются мезосомы. Как число митохондрий, так и число мезосом меняется, оно резко возрастает перед процессом деления клетки. Мезосомы бактерий специализируются в выполнении различных функций. Некоторые из них [c.19]

    Многие белки в мембранах выполняют ферментативные функции. Так, например, система транспорта электронов в митохондриях локализована в мембранах (гл. 10), и ряд ферментов, обладающих высокой [c.354]

    Органоиды — зто протоплазматические тельца разного размера ядро, пластиды, митохондрии. Ядро содержит нуклеиновые кислоты (ДНК и РНК) оно является центром процессов синтеза, регулирует жизненные функции и служит носителем наследственных свойств клетки благодаря содержащимся в нем хромосомам. Для растений характерно наличие пластид, которые вьшолняют функции, связанные с фотосинтезом, и классифицируются в зависимости от наличия пигментов (см. 8.5.3 и 11.10). Более мелкие тельца митохондрии играют важную роль в дыхательной активности, запасают и передают энергию. В органоидах клетки образуются ферменты — биокатализаторы синтеза органических веществ — и Другие белки возникают в результате клеточного дыхания богатые энергией соединения синтезируются полисахариды и т. д. [c.195]

    Железо функционирует как основной переносчик электронов в биологических реакциях окисления — восстановления [231]. Ионы железа, и Fe +, и Fe +, присутствуют в человеческом организме и, действуя как переносчики электронов, постоянно переходят из одного состояния окисления в другое. Это можно проиллюстрировать на примере цитохромов . Ионы железа также служат для транспорта и хранения молекулярного кислорода — функция, необходимая для жизнедеятельности всех позвоночных животных. В этой системе работает только Ре(П) [Fe(111)-гемоглобин не участвует в переносе кислорода]. Чтобы удовлетворить потребности метаболических процессов в кислороде, большинство животных имеет жидкость, циркулирующую по телу эта жидкость и переносит кислород, поглощая его из внешнего источника, в митохондрии тканей. Здесь он необходим для дыхательной цепи, чтобы обеспечивать окислительное фосфорилирование и производство АТР. Одиако растворимость кислорода в воде слишком низка для поддержания дыхания у живых существ. Поэтому в состав крови обычно входят белки, которые обратимо связывают кислород. Эти белковые молекулы способствуют проникновению кислорода в мышцы (ткани), а также могут служить хранилищем кислорода. [c.359]

    Митохондрии — сферические или удлиненные внутриклеточные органеллы, богатые различными ферментами. Они выполняют различные функции осуществляют окислительные реакции, являющиеся источником энергии переносят электроны по цепи компонентов, синтезирующих АТФ катализируют синтетические реакции, идущие за счет АТФ производят синтез митохондриальных белков. [c.250]

    Ионы Са2+ играют важную роль в регуляции многих биохимических реакций, протекающих в клетке. В поддержании низкой по сравнению с внеклеточным пространством концентрации ионизированного Са + в цитоплазме принимают участие митохондрии. Эти внутриклеточные органеллы способны аккумулировать большие количества Са + и вместе с тем им принадлежит решающая роль в обеспечении энергетических потребностей клетки в целом. Накопление Са + в митохондриях существенно влияет на активность многих ферментов, локализованных в матриксе и катализирующих отдельные стадии цикла трикарбоновых кислот, окисления кетокислот с разветвленной цепью, липолиза и др. Ярким примером участия Са + в регуляции собственных метаболических функций митохондрий является торможение окислительного фосфорилирования. [c.476]

    Кардиолипин. Своеобразным представителем глицерофосфолипидов является кардиолипин, впервые выделенный из сердечной мышцы. По своей химической структуре кардиолипин можно рассматривать как соединение, в котором 2 молекулы фосфатидной кислоты связаны с помощью одной молекулы глицерина. В отличие от остальных глицерофосфолипидов кардиолипин является как бы двойным глицерофосфолипидом. Кардиолипин локализован во внутренней мембране митохондрий. Функция его пока неясна, хотя известно, что в отличие от других фосфолипидов кардиолипин обладает иммунными свойствами. [c.197]

    Одной из самых замечательных структур, представляющих собой яркий пример высшего кода по отношению к кодам ферментов, является частица, называемая митохондрией. Митохондрия образована из мембран, причем наружные и внутренние мембраны выполняют различные функции (рис. IV. 1). [c.390]

    Размеры митохондрий и размеры полостей, а также часть внутреннего пространства частицы, занятая кристами, непостоянны и варьируют в широких пределах в зависимости от функций органа, из которого взяты митохондрии (сердечная мышца, печень и т, п.). Внутренние мембраны содержат все необходимое для сопряжения энергии переноса электронов с синтезом АТФ. Это фундаментальная функция митохондрий, обязательная для митохондрий всех типов. [c.390]

    В настоящей работе предлагается познакомиться с основными закономерностями активного транспорта Са + и связью этого процесса с метаболической функцией митохондрий печени крысы. [c.449]

    Изучение большого числа протекающих в митохондриях процессов может быть успешно проведено как с изолированными органеллами в качестве источника фермента, так и с высокоочищенными препаратами соответствующих митохондриальных ферментов. Однако второй подход практически неприемлем для изучения реакций, непосредственно сопряженных с функционированием системы трансформации энергии в митохондриях. В первую очередь это относится к процессу окислительного фосфорилирования, который с высокой эффективностью протекает и может быть изучен либо в изолированных (интактных) митохондриях, либо в специальным образом полученных препаратах субмитохондриальных частиц. В этом случае также важно убедиться в том, что скорость изучаемой реакции линейно зависит от концентрации катализатора (от концентрации общего белка митохондрий или субмитохондриальных частиц). Измерение скорости окислительного фосфорилирования и термодинамической эффективности (отношение АДФ/О) традиционно проводится и предшествует изучению любых митохондриальных функций. [c.465]

    Пластиды — это органеллы клеток растений, выполняющие различные функции. Наиболее важную роль играют хлоропласты, содержащие-хлорофилл структуры, в которых протекает фотосинтез. Как и в митохондриях, в хлоропластах имеется складчатая внутренняя мембрана и некоторое количество ДНК небольшого молекулярного веса. [c.34]

    Помимо этих супероксиддисмутаз, содержащих медь и цинк, в митохондриях и во многих бактериях содержатся марганецсодержащие ферменты, выполняющие ту же функцию (дополнение 13-А). В клетках Е. соИ имеются как марганец-, так и железосодержащие супероксиддисмутазы». [c.449]

    Содержимое всех живых клеток отделено от окружающей среды специальными структурами — биомембранами, которые обычно называют прото-плазматическими мембранами. У растений и бактерий наряду с такими мембранами снаружи клетки еще имеется клеточная стенка. Для эукариотических клеток характерно деление внутреннего содержимого клетки на отдельные отсеки, или компартменты. Они представляют собой субклеточные органеллы, ограниченные мембранами, например, ядро митохондрии, аппарат Гольджи. Однако мембраны служат не только поверхностями раздела. По существу, мембраны представляют собой сложные по строению и разнообразные по функциям биохимические системы. [c.106]

    Движение клеток и организмов, выполнение ими механической работы например, мышечной) производятся особыми сократительными белками, служащими рабочими веществами этих процессов. Сократительные белки выполняют ферментативную, АТФ-азную функцию, реализуют превращение химической энергии (запасенной в АТФ, с. 40) в механическую работу. Зарядка аккумулятора , т. е. окислительное фосфорилирование, происходит в мембранах митохондрий при непременном участии ферментов дыхательной цепи. Окислительно-восстановительные ферментативные процессы происходят и при фотосинтезе. Другие мембранные белки ответственны за активный транспорт молекул и ионов сквозь мембраны и, тем самым, за генерацию и распространение нервного импульса. Белки определяют все метаболические и биоэнергетические процессы. [c.87]

    Мембраны не являются пассивными полупроницаемыми оболочками, но принимают прямое и очень важное участие во всех функциях клетки. Мембраны обеспечивают активный транспорт вещества, идущий в направлении, противоположном градиенту химического или электрохимического потенциала. В мембранах локализованы основные биоэнергетические процессы — окислительное фосфорилирование и фотосинтез. АТФ синтезируется в мембранах митохондрий, в тилакоидных мембранах хлоропластов зеленых растений. Есть основания думать о связи между рибосомами, на которых синтезируется белок, и мембранной системой эндоплазматического ретикулума. Репликация ДНК и хромосом, по-видимому, происходит с участием мембран. [c.333]

    Биоэнергетические процессы, приводящие к синтезу АТФ, к зарядке биологических аккумуляторов , протекают в мембранах митохондрий. В них локализованы и пространственно организованы молекулярные системы, ответственные за энергетику живых организмов. Синтез АТФ в митохондриях сопряжен с электронным и ионным транспортом и с механохимическими явлениями. Функции митохондриальных мембран весьма сложны и многообразны. Другой тип биоэнергетических сопрягающих мембран — мембраны хлоропластов растений, ответственные за фотосинтез,— рассматривается в гл. 14. У бактерий сопряжение реализуется в плазматических мембранах. [c.423]

    Существование клетки как целостной системы, существование функциональных клеточных органоидов требует компартмента-лизации, пространственного разграничения этих систем мембранами, характеризуемыми регулируемой проницаемостью. Белки-ферменты, входящие в состав мембран в комплексах с липидами, обеспечивают активный транспорт метаболитов в клетку и из нее, идущий в направлении, противоположном градиенту концентрации. Эта функция белков тесно связана с механохимиче-ской. Кроме того, белки катализируют метаболические биоэнергетические процессы, протекающие в мембранах. Так, ферменты митохондрий, локализованные в мембранах, ответственны за биохимические процессы, связанные с дыханием, за механические движения митохондрий, за активный транспорт. [c.176]

    B. Если к митохондриям, функции которых подавлены олигомицином, добавить 2,4-динитрофенол, произойдет ли стимуляция образования СО 2, подобно тому как при добавлении T S к метан-образующим бактериям, метаболизм которых подавлен D D, стимулируется образование СН4 Объясните ваш ответ. [c.83]

    Синтез РНК связан с количеством транспортной т-РНК, т. е. РНК переносящей аминокислоты. Если концентрация молекул т-РНК, не имеющих нагрузки, возрастает, то синтез РНК задерживается. Действие этого поразительного механизма уже само по себе указывает на постоянную пространственную близость всех деталей аппарата, синтезирующего белок. В действительности так оно и есть, ведь синтез белка протекает в рибосомах, т. е. в организованных частицах клетки. Число структур, образуемых мембранами, не исчерпывается, конечно, митохондриями и рибосомами. Ядро клетки, лизосомы, аппарат Гольджи и другие органел-лы также построены из мембран они же послужили и материалом для создания нейронов — элементов нервной системы, в том числе и мозга, выполняющего высшие кодовые функции.  [c.395]

    Одним из проявлений биологической функции селена в животном организме служит его участие в обмене серосодержащих аминокислот. Этот элемент предохраняет от окисления SH-группы белков мембран эритроцитов и митохондрий, а также противодействует набуханию митохондрий, вызываемому тяжелыми металлами. Селеноаминокислоты, образовавшиеся в результате метаболизма селена, обладают радиопротектор-ными свойствами, ингибируя образование свободных радикалов и способствуют детоксикации таких вредных отходов производства, как метил-ртуть и соли кадмия а также висмута, таллия и серебра [c.18]

    С нарушением клеточной мембраны связаны радиационные изменения поведенческих функций ЦНС. Радиационное повреждение эндоплазматического ретикулума приводит к уменьшению синтеза белков. Поврежденные лизосомы высвобождают катаболические ферменты, способные вызвать изменения нуклеиновых кислот, белков и мукополисахаридов. Нарушение структуры и функции митохондрий снижает уровень окислительного фосфорили-рования.  [c.17]

    В системе доказательств обязательного участия коэнзима в дыхательной цепи важную роль играют эксперименты по экстракции его из внутренней мембраны митохондрий различными органическими растворителями (циклогексаном, пентаном, ацетоном и др.). Такая обработка приводит к полному ингибированию переноса электронов от дегидрогеназ к молекулярному кислороду, но не сказывается на каталитической активности собственно дегидрогеназ, цитохромов и цитохромоксидазы. Реконструкция коэнзима Q в состав препарата СМЧ, специфически лишенных убихинона, приводит к полному восстановлению утраченных функций. [c.421]

    Энергия, освобождающаяся при окислении субстратов и последующем переносе электронов в дыхательной цепи, используется не только на синтез АТФ, но и для осуществления других функций митохондрий, например для активного транспорта ионов a + через митохондриальную мембрану. Если к суспензии аэробно инкубируемых митохондрий в присутствии субстрата добавить некоторое количество ионов a + (в виде какой-либо его соли), то по истечении небольшого промежутка времени весь добавленный Са + оказывается во внутримитохондриальном пространстве. В процессе активного транспорта создается и поддерживается высокий концентрационный градиент ионов Са + по обе стороны митохондриальной мембраны. Когда функционирование дыхательной цепи полностью блокировано, транспорт может обеспечиваться за счет энергии гидролиза АТФ. [c.449]

    Функция цикла Кребса заключается в том, чтобы снабжать дыхательную цепь электронами (об этом мы расскажем более подробно в гл. 23). Реакции дыхательной цепи и цикла Кребса протекают в субклеточных структурах — митохондриях — и сводятся к восстановлению кислорода до воды. Связь между циклом Кребса и другими процессами преврагцения биологических молекул показана схематически на рис. 20-4. [c.187]

    Мембраны выполняют в клетке большое число функций. Наиболее очевидной из них является разделение внутриклеточного пространства на компартменты. Плазматические мембраны, например, ограничивают содержимое клетки, а митохондриальные — отделяют митохондриальные ферменты и метаболиты от цитоплазматических. Полупроницае-мость мембран и позволяет им регулировать проникновение внутрь клеток и клеточных органелл как ионов, так и незаряженных соединений. Проникновение многих из них внутрь клетки осуществляется против градиента концентрации. Таким образом, в процессе, известном под названием активный транспорт, совершается осмотическая работа. Протекающий в мембранных структурах бактерий и митохондрий процесс окислительного фосфорилирования служит источником энергии для организма. В хлоропластах зеленых листьев имеются мембраны с очень большим числом складок, которые содержат хлорофилл, обладающий способностью поглощать солнечную энергию. Тонкие мембраны клеток глаза содержат фоторецепторные белки, воспринимающие световые сигналы, а мембраны нервных клеток осуществляют передачу электрических импульсов. [c.337]

    Согласно последним данным, никель необходим для животных . Так, на рационе, дефицитном по никелю, цыплята плохо росли, имели утолщенные ноги у них наблюдались дерматиты. В тканях подобных животных обнаружены набухшие митохондрии и расширенное иеринуклеарное пространство, что указывает на нарушение функции мембран. Токсичность никеля очень низка, и в организме животных существуют гомеостатические механизмы, регулирующие его koh -центрацию. Содержание этого элемента в тканях составляет от 1 до 5 мкг-л . В сыворотке никель находится в составе [c.41]

    Почему клетки продуцируют изоферменты Прежде всего ферменты с различающимися кинетическими свойствами необходимы для выполнения функций, меняющихся со временем или в зависимости от условий [69]. Так, концентрация субстрата может сильно варьировать от ткани к ткани такие же различия существуют между митохондриями, ядром и цитоплазмой клетки, а также на разных стадиях развития организма. В случае лакгатдегидрогеназы изофермент 1 ингибируется избытком пирувата — продуктом катализируемого этим ферментом окисления лактата  [c.67]

    Восстановление диоксиацетонфосфата в глицерофосфат происходит также в летательных мышцах насекомых по-видимому, оно представляет путь, альтернативный образованию в этих тканях молочной кислоты. Хотя превращение свободной глюкозы в глицерофосфат и пируват не дает в итоге прироста АТР, следует учесть, что в мышцах исходным материалом служит гликоген, который по сравнению со свободной глюкозой требует для затравочных реакций вдвое меньше АТР. Кроме того, дисмутация триозофосфата, приводящая к образованию глицерофосфата и пирувата, может обеспечить быструю наработку АТР при интенсивных сокращениях мощной летательной мышцы насекомого. Во время более медленной восстанпвительной фазы глицерофосфат, как полагают, снова окисляется, поступая в митохондрии этих в высокой степени аэробных клеток. Таким образом, транспортировка глицерофосфата в митохондрии служит средством доставки в митохондрии восстановительных эквивалентов, полученных от NADH. Возможно поэтому, что значение глицерофосфата для мышечного метаболизма связано в основном с его транспортной функцией, а не с участием в бысТ» ром образовании АТР. [c.349]

    Ионам Са принадлежит центральная роль в регуляции многих клеточных функций. Изменение концентрации внутриклеточного свободного Са является сигналом для активации или ингибирования ферментов, которые в свою очередь регулируют метаболизм, сократительную и секреторную активность, адгезию и клеточный рост. Источники Са могут быть внутри- и внеклеточными. В норме концентрация Са в цитозоле не превышает 10 М, и основными источниками его являются эндоплазмати-ческий ретикулум и митохондрии. Нейрогормональные сигналы приводят к резкому повышению концентрации Са (до 10 М), поступающего как извне через плазматическую мембрану (точнее, через потенциалзависимые и рецепторзависимые кальциевые каналы), так и из внутриклеточных источников. Одним из важнейших механизмов проведения гормонального сигнала в кальций—мессенджерной системе является запуск клеточных реакций (ответов) путем активирования специфической Са -кальмодулин-зависимой протеинкиназы. Регуляторной субъединицей этого фермента оказался Са -связывающий белок кальмодулин (мол. масса 17000). При повышении концентрации Са в клетке в ответ на поступающие сигналы специфическая протеинкиназа катализирует фосфорилирование множества внутриклеточных ферментов —мишеней, регулируя тем самым их активность. Показано, что в состав киназы фосфорилазы Ь, активируемой ионами Са , как и КО-синтазы, входит кальмодулин в качестве субъединицы. Кальмодулин является частью множества других Са -свя-зывающих белков. При повышении концентрации кальция связывание Са с кальмодулином сопровождается конформационными его изменениями, и в этой Са -связанной форме кальмодулин модулирует активность множества внутриклеточных белков (отсюда его название). [c.296]

    Цитохромоксидазы выполняют в аэробных организмах уникальную функцию они соединяются с Ог почти таким же образом, как и гемоглобин, а затем быстро восстанавливают Ог до двух молекул НгО [24а]. Происходит разрыв связи О—О для восстановления требуется четыре электрона. Очевидно, процесс этот сложен и пока еще плохо изучен. Важно отметить, что цитохромоксидаза, содержащаяся в митохондриях млекопитающих, имеет два гема (цитохром а) и два атома u(I) на одну функциональную единицу. Таким образом, при восстановлении обеих молекул цитохрома а и двух атомов меди может быть запасено четыре электрона для последующего восстановления одной молекулы Ог. Химия цитохромоксидазы слабо изучена. Как впервые обнаружил Кейлин, только половина молекул цитохрома а соединяется с СО. Она была названа цитохромом аз. По данным электрофореза в полиакриламидном геле с додецилсульфатом натрия, в цитохромоксида-зе дрожжей имеется шесть или семь субъединиц с мол. весом от 5 000 до 42 000 [24Ь, с]. Интересно отметить, что три наиболее крупные субъединицы, по-видимому, кодируются генами митохондриальной ДНК. Группы гема присоединены к пептидам меньшего размера. Было высказано предположение, что в интактном ферменте молекула Ог вначале связывается между атомом железа цитохрома аз и ионом двухвалентной меди aV—Ог—Си+. На следующей стадии происходит двухэлектронный процесс восстановления Ог с образованием перекисной структуры и далее двух молекул воды. [c.376]

    Пуклеопротеины состоят из белков и нуклеиновых кислот. Последние рассматриваются как простетические группы. В природе обнаружено 2 типа нуклеопротеинов, отличающихся друг от друга по составу, размерам и физико-химическим свойствам,— дезоксирибонуклеопротеины (ДНП) и рибонуклеопротеины (РНН). Названия нуклеопротеинов отражают только природу углеводного компонента (пентозы), входящего в состав нуклеиновых кислот. У РНП углевод представлен рибозой, у ДНП—дезоксирибозой. Термин пуклеопротеины связан с названием ядра клетки, однако ДНП и РНП содержатся и в других субклеточных структурах. Следовательно, речь идет о химически индивидуальном классе органических веществ, имеющих своеобразные состав, структуру и функции независимо от локализации в клетке. Доказано, что ДНП преимущественно локализованы в ядре, а РНП —в цитоплазме. В то же время ДНП открыты в митохондриях, а в ядрах и ядрышках обнаружены также высокомолекулярные РНП. [c.86]

    Особую группу ферментов составляют надмолекулярные (или мультимолекулярные) ферментные комплексы, в состав которых входят не субъединицы (в каталитическом отношении однотипные протомеры), а разные ферменты, катализирующие последовательные ступени превращения какого-либо субстрата. Отличительными особенностями подобных муль-тиферментных комплексов являются прочность ассоциации ферментов и определенная последовательность прохождения промежуточных стадий во времени, обусловленная порядком расположения каталитически активных (различных) белков в пространстве ( путь превращения в пространстве и времени). Типичными примерами подобных мультиферментных комплексов являются пируватдегидрогеназа и а-кетоглутаратдегидрогеназа, катализирующие соответственно окислительное декарбоксилирование пировиноградной и а-кетоглутаровой кислот в животных тканях (см. главу 10), и синтетаза высших жирных кислот (см. главу 11). Молекулярные массы этих комплексов в зависимости от источника их происхождения варьируют от 2,3 10 до 10 10 Ассоциация отдельных ферментов в единый недиссоциирующий комплекс имеет определенный биологический смысл и ряд преимуществ. В частности, при этом резко сокращаются расстояния, на которые молекулы промежуточных продуктов должны перемещаться при действии изолированных ферментов. Ряд таких мультиферментных комплексов, иногда называемых ферментными ансамблями, структурно связан с какой-либо органеллой (рибосомы, митохондрии) или с биомембраной и составляет высокоорганизованные надмолекулярные системы, обеспечивающие жизненно важные функции, например тканевое дыхание (перенос электронов от субстратов к кислороду через систему дыхательных ферментов).  [c.129]

    К настоящему времени выяснена основная коферментная роль KoQj . Он оказался обязательным компонентом дыхательной цепи (см. главу 9) осуществляет в митохондриях перенос электронов от мембранных дегидрогеназ (в частности, НАДН-дегидрогеназы дыхательной цепи, СДГ и т.д.) на цитохромы. Таким образом, если никотинамидные коферменты участвуют в транспорте электронов и водорода между водорастворимыми ферментами, то KoQj благодаря своей растворимости в жирах осуществляет такой перенос в гидрофобной митохондриальной мембране. Пластохиноны выполняют аналогичную функцию переносчиков при транспорте электронов в процессе фотосинтеза. [c.243]

    Убихинон-10 (кофермент Q ,) (XXXIX) входит в состав митохондрий клеток печени, сердца, а также других тканей (61—63]. Он участвует в реакциях окислительного фосфорилирования, осуществляя функцию переноса электронов по цепи дыхания между флавопротеидами и цитохромом с (64, 65]. Коферменты Q n = 5, 6, 7и8 входят главным образом в клетки микроорганизмов [66—691. В животных организмах распространены убихинон-10 и убихинон-9 [68] они встречаются также в высших растениях [63]. Вопросам химии убихинонов посвящены обзорные работы (8, 701. [c.233]

    Митохондрии фигурируют во всех аэробных клетках животных и растений, за исключением некоторых примитивных бактерий, в которых функции митохондрий выполняет плазматическая мембрана. Число этих органоидов в клетке различно — от 20—24 в сперматозоидах до 500 ООО в клетке гигантской амебы haos haos. Число митохондрий характерно для клеток данного вида, по-видимому, прн митозе происходит деление митохондрий и их правильное расхождение в дочерние клетки. Во многих клетках митохондрии образуют непрерывную сеть — митохондриальный ретикулум. Форма, структура и размеры митохондрий также варьируют. Они всегда обладают системой внутренних мембран, именуемых кристами. На рис. 13.5 схематически изображена структура митохондрии кз печени крысы. Длина ее примерно [c.429]

    Грин и Джи (1972) предложили электромеханохимическую модель структуры и функции митохондрий. Элементарные частицы митохондрий (ЭЧМ) предполагаются существующими в основном неэнергизованном и в возбужденном энергизованном состояниях. Свободная энергия данного состояния слагается из химической, электрической и механической энергий. Взаимное превращение этих вкладов определяется ЭКВ. Конкретная модель Грина и Джи имеет, однако, гипотетический характер. [c.439]

    Подавляющее большинство генов растений локализованы в ядерной ДНК, однако хлоро-пласты и митохондрии тоже содержат гены, кодирующие ряд важных и уникальных функций. При этом не все белки, присутствующие в этих органеллах, закодированы в их ДНК. Некоторые из них кодируются ядерной ДНК, синтезируются в цитоплазме, а затем с помошью специального механизма импортируются в соответствующую органеллу. Есть два способа введения специфического чужеродного белка в митохондрии или хлоропласты. Один способ — это слияние гена, кодирующего чужеродный белок, и последовательности сигнального пептида, направляющего белки в органеллы. Такая конструкция может быть [c.383]

---

Митохондрии: строение и функции — урок по биологии

Митохондрии – двомембранний органоид эукариотической клетки. Они являются важными частями наших клеток, поскольку принимают пищу и производят энергию, которую могут использовать клетки.

Животные и растения состоят из многих сложных клеток, которые называются эукариотические клетки. Внутри этих клеток расположены структуры, выполняющие особые функции для клетки, – органеллы. Органеллы, отвечающие за выработку энергии для клетки, – это и эсть митохондрии.

Различные типы клеток имеют разное количество митохондрий. Некоторые простые клетки содержат только один-два митохондрии. Однако сложные животные клетки, которым нужно много энергии, например, мышечные, могут иметь тысячи митохондрий.

Функции митохондрий

Основная функция митохондрий – производить энергию для клетки. Клетки используют специальную молекулу для получения энергии под названием АТФ (аденозинтрифосфат). АТФ для клетки производится внутри митохондрий.

То есть энергетическая функция митохондрий интегрируется с окисления органических соединений, что происходит в матриксе, благодаря чему митохондрии называют дыхательным центром клеток; синтеза АТФ, что осуществляется на кристах, благодаря чему митохондрии называют энергетическими станциями клеток.

Митохондрии вырабатывают энергию в процессе клеточного дыхания. Митохондрии принимают молекулы пищи в виде углеводов и сочетают их с кислородом для получения АТФ. Они используют ферменты для получения правильной химической реакции.

Кроме выработки энергии, митохондрии выполняют и другие функции для клетки, включая клеточный метаболизм, выработки тепла, контроль концентрации кальция и выработки некоторых стероидных гормонов. А о других гормонах можно узнать благодаря онлайн уроку за 8 класс по биологии на тему «Принципы регуляции. Эндокринная система».

митохондрия. Источник: septemfitness.com

septemfitness. com

Структура митохондрий

Митохондрии имеют четкую структуру, которая помогает им производить энергию.

Внешняя мембрана. Защищенная гладкой внешней мембраной, которая имеет форму от круглой палочки до длинного стержня.

Внутренняя мембрана. В отличие от других органелл в клетке, митохондрии также имеют внутреннюю мембрану. Она имеет множество складок и выполняет ряд функций, чтобы помочь сделать энергию.

Кристи. Это складки на внутренней мембране. Наличие всех этих складок способствует увеличению площади поверхности внутренней мембраны.

Матрикс. Это пространство внутри внутренней мембраны. Большинство белков митохондрий находятся в матриксе. Матрикс также содержит рибосомы и ДНК, которые являются уникальными для митохондрий.

Белок синтезирующей системы. В митохондрий есть своя белоксинтезирующая система – ДНК, РНК и рибосомы. Генетический аппарат имеет вид кольцевой молекулы – нуклеотида, точно как у бактерий. Часть необходимых белков митохондрии синтезируют сами, а часть получают из цитоплазмы, поскольку эти белки кодируются ядерными генами.

строение митохондрии. Источник: википедия

Интересные факты о митохондриях:

• Они могут быстро менять форму и перемещаться по клетке, когда это нужно.

• Когда клетке требуется больше энергии, митохондрии могут размножаться, увеличиваясь, а затем делясь. Если клетке нужно меньше энергии, некоторые митохондрии погибнут или станут неактивными.

• Митохондрии очень похожи на некоторые бактерии. По этой причине некоторые ученые считают, что сначала они были бактериями, которые поглощались более сложными клетками.

• Различные митохондрии вырабатывают различные белки. Некоторые митохондрии могут производить сотни различных белков, которые используются для различных функций.

• Кроме энергии в виде АТФ, они также производят небольшие количества углекислого газа.

Нужно выполнить домашнее задание по биологии в учебнике или рабочей тетради? Ищите все готовое в разделе «ГДЗ и решебниики по биологии за 8 класс».

Ты еще не читаешь наш Telegram? А зря! Подписывайся

их строение, функции и роль в клетке

Что такое митохондрии и их роль

Происхождение митохондрии

Строение митохондрии

Функции митохондрии

Ферменты митохондрий

Митохондрии, видео

Еще в далеком XIX веке с интересом изучая посредством первых не совершенных еще тогда микроскопов, строение живой клетки, биологи заметили в ней некие продолговатые зигзагоподобные объекты, которые получили название «митохондрии». Сам термин «митохондрия» составлен из двух греческих слов: «митос» – нитка и «хондрос» – зернышко, крупинка.

Что такое митохондрии и их роль

Митохондрии представляют собой двумембранный органоид эукариотической клетки, основное задание которого – окисление органических соединений, синтез молекул АТФ, с последующим применением энергии, образованной после их распада. То есть по сути митохондрии это энергетическая база клеток, говоря образным языком, именно митохондрии являются своего рода станциями, которые вырабатывают необходимую для клеток энергию.

Количество митохондрий в клетках может меняться от нескольких штук, до тысяч единиц. И больше их естественно именно в тех клетках, где интенсивно идут процессы синтеза молекул АТФ.

Сами митохондрии также имеют разную форму и размеры, среди них встречаются округлые, вытянутые, спиральные и чашевидные представители. Чаще всего их форма округлая и вытянутая, с диаметром от одного микрометра и до 10 микрометров длинны.

Примерно так выглядит митохондрия.

Также митохондрии могут, как перемещаться по клетке (делают они это благодаря току цитоплазмы), так и неподвижно оставаться на месте. Перемещаются они всегда в те места, где наиболее требуется выработка энергии.

Происхождение митохондрии

Еще в начале прошлого ХХ века была сформирована так званая гипотеза симбиогенеза, согласно которой митохондрии произошли от аэробных бактерий, внедренных в другую прокариотическую клетку. Бактерии эти стали снабжать клетку молекулами АТФ взамен получая необходимые им питательные вещества. И в процессе эволюции они постепенно потеряли свою автономность, передав часть своей генетической информации в ядро клетки, превратившись в клеточную органеллу.

Строение митохондрии

Митохондрии состоят из:

• двух мембран, одна из них внутренняя, другая внешняя,
• межмембранного пространства,
• матрикса – внутреннего содержимого митохондрии,
• криста – это часть мембраны, которая выросла в матриксе,
• белок синтезирующей системы: ДНК, рибосом, РНК,
• других белков и их комплексов, среди которых большое число всевозможных ферментов,
• других молекул

Так выглядит строение митохондрии.

Внешняя и внутренняя мембраны митохондрии имеют разные функции, и по этой причине различается их состав. Внешняя мембрана своим строением схожа с мембраной плазменной, которая окружает саму клетку и выполняет в основном защитную барьерную роль. Тем не менее, мелкие молекулы могут проникать через нее, а вот проникновение молекул покрупнее уже избирательно.

На внутренней мембране митохондрии, в том числе на ее выростах – кристах, располагаются ферменты, образуя мультиферментативные системы. По химическому составу тут преобладают белки. Количество крист зависит от интенсивности синтезирующих процессов, к примеру, в митохондриях клеток мышц их очень много.

У митохондрий, как впрочем, и у хлоропластов, имеется своя белоксинтезирующая система – ДНК, РНК и рибосомы. Генетический аппарат имеет вид кольцевой молекулы – нуклеотида, точь в точь как у бактерий. Часть необходимых белков митохондрии синтезируют сами, а часть получают извне, из цитоплазмы, поскольку эти белки кодируются ядерными генами.

Функции митохондрии

Как мы уже написали выше, основная функция митохондрий – снабжение клетки энергией, которая путем многочисленных ферментативных реакций извлекается из органических соединений. Некоторые подобные реакции идут с участием кислорода, а после других выделяется углекислый газ. И реакции эти происходят, как внутри самой митохондрии, то есть в ее матриксе, так и на кристах.

Если сказать иначе, то роль митохондрии в клетке заключается в активном участии в «клеточном дыхании», к которому относится множество химических реакций окисления органических веществ, переносов протонов водорода с последующим выделением энергии и т. д.

Ферменты митохондрий

Ферменты транслоказы внутренней мембраны митохондрий осуществляют транспортировку АДФ в АТФ. На головках, что состоят из ферментов АТФазы идет синтез АТФ. АТФаза обеспечивает сопряжение фосфорилирования АДФ с реакциями дыхательной цепи. В матриксе находится большая часть ферментов цикла Кребса и окисления жирных кислот

Митохондрии, видео

И в завершение интересное образовательное видео о митохондриях.

Автор: Павел Чайка, главный редактор журнала Познавайка

При написании статьи старался сделать ее максимально интересной, полезной и качественной. Буду благодарен за любую обратную связь и конструктивную критику в виде комментариев к статье. Также Ваше пожелание/вопрос/предложение можете написать на мою почту [email protected] или в Фейсбук, с уважением автор.

Эта статья доступна на английском языке – Mitochondria: Structure, Function and Role in the Cell.

Кишечные палочки заставили работать митохондриями у дрожжей

Американские биологи заставили кишечную палочку поселиться внутри клеток дрожжей и выполнять функции сломанных митохондрий. Результаты эксперимента, который имитирует ранние этапы эволюции митохондрий, описаны в статье, опубликованной в журнале Proceedings of the National Academy of Sciences.

Митохондрия — важнейшая органелла клеток человека, а заодно и практически всех других эукариотических организмов, главная энергетическая станция клетки. На ней углеводы окисляются под воздействием кислорода, а выделившаяся при этом энергия запасается впрок. Из цитоплазмы туда поступают «разряженные» клеточные «батарейки» — молекулы АДФ. Там они «заряжаются», превращаясь в молекулы АТФ, покидают митохондрию и используются дальше на нужды клетки.

Еще в начале XX века ученые заметили, что митохондрии (и хлоропласты растений) удивительно похожи на бактерий, а в 1970-х годах Линн Маргулис и ее последователи свели сведения об этом в теорию эндосимбиоза. Согласно ей, все митохондрии были раньше свободноживущими бактериями, способными очень эффективно перерабатывать углеводы при помощи кислорода, а потом попали внутрь предковой эукариотической клетки. По каким-то причинам они не были переварены, как это обычно происходит, а остались целы. Клетка-хозяин предоставила им укрытие, стала снабжать разными необходимыми веществами, а симбионты, в свою очередь, стали снабжать клетку энергией.

С того момента бывшая свободноживущая бактерия сильно видоизменилась и настолько приспособилась к жизни внутри клетки, что теперь считается ее частью. Например, в митохондриях осталась лишь короткая ДНК с самым базовым набором генов, тогда как большая их часть исчезла за ненадобностью или переехала жить в ядерный геном. Поскольку симбиоз случился довольно давно — больше полутора миллиардов лет назад, — разобраться в ранних этапах со-настройки предков эукариот и их митохондрий времена довольно сложно. В основном это делается при помощи реконструкции на основе современных митохондрий.

Ангад Мехта (Angad Mehta) из Института Скриппс и его коллеги из нескольких калифорнийских институтов подошли к решению этого вопроса с неожиданной стороны. Они предложили создать для исследований синтетическую модель свежего эндосимбиоза бактерий и эукариот, «подружив» два современных свободноживущих организма: дрожжи (Saccharomyces cerevisiae) и кишечную палочку (Escherichia coli). Для получения корректной и жизнеспособной модели оказалось необходимым правильно подготовить встречу потенциальных симбионтов.

Для начала клетки дрожжей «заинтересовали» в симбиозе. Поскольку у современных эукариот уже есть митохондрии, исследователи попытались их «отключить». Для эксперимента сперва взяли клетки дрожжей, у которых вообще не было митохондриальной ДНК. Поскольку в ней закодировано все самое нужное для работы митохондрий, то такие клетки жили очень плохо и только на специальной питательной среде, не требующей переработки углеводов митохондриями. Кроме этого, ученые взяли дрожжи, в которых митохондрии были покалечены чуть меньше — в них испортили всего один, но важный ген cox2.

В пару к дрожжам была подобран симбионт — такой, в присутствие которого которого эти поломки бы компенсировались. Кишечная палочка Esherichia coli — модельная бактерия в биологии — относительно близкий родственник предков митохондрий. Тем не менее, ее тоже пришлось адаптировать чтобы научить дорожить дружбой с дрожжами. Во-первых, ей сломали путь биосинтеза тиамина (он же витамин B1). Теперь она могла расти только в среде, в которой он есть, например с дрожжами. Во-вторых, её заставили делиться энергией с потенциальным хозяином. В качестве аккумуляторов энергии клетки используют АТФ, и в нормальных эукариотических клетках в мембрану митохондрии встроен транспортер, который позволяет АТФ проходить из митохондрии в цитоплазму, а молекулам АДФ («разряженный аккумулятор») обратно. У кишечной палочки такого транспортера не предусмотрено, и поэтому его пришлось вставить его из другой бактерии. Помимо того, кишечной палочке добавили ген зеленого флуоресцентного белка чтобы бактерию было легко различить с помощью микроскопии.

После того, как организмы были подготовлены ко встрече друг с другом, их посадили вместе, и дальше, чтобы отобрать варианты с удачным симбиозом, начали растить на среде, для переработки которой дрожжам бы понадобилась помощь кишечных палочек. Оказалось, что дрожжи без митохондриальной ДНК не выживают в таких условиях, а дрожжи с выключенным cox2 геном образуют очень маленькое число колоний. По идее, эти колонии могли выжить за счет бактерий, которые их окружали, и не формировать эндосимбиоз. Чтобы учесть такой вариант, исследователи пересадили эти колонии на среду, в которой не могут расти отдельно ни дрожжи, ни кишечные палочки (без тиамина и без альтернативных источников энергии). Оказалось, что в таких условиях не выжил никто.

Чтобы еще больше увеличить вероятность удачного симбиоза, исследователи решили повлиять на способность бактерий не перевариваться внутри дрожжей. У патогенных бактерий есть для этой цели специальные SNARE-подобные белки. Они помогают манипулировать везикулярным транспортом хозяина и избежать попадания в лизосому — «желудок клетки». Кишечную палочку, которая к этому моменту уже синтезировали флуоресцентный белок и светилась зеленым светом, не росла без тиамина и могла выпускать АТФ наружу клетки, исследователи наделили вдобавок SNARE-подобными генами из патогенной хламидии, и повторили эксперимент еще раз. На этот раз было обнаружено много химерных организмов из дрожжевой клетки с бактериями внутри, которые поддерживались на протяжении нескольких поколений. Чтобы полностью исключить возможность внешнего симбиоза, исследователи добавили в среду антибиотик, но и в этом случае колонии химер не исчезали даже после нескольких раундов пересаживания со среды на среду.

Авторы статьи считают, что подобная синтетическая модель эндосимбиоза позволит лучше разобраться в том, как происходила коэволюция митохондрии и эукариотической клетки, в том числе — как уменьшался бактериальный геном (свободноживущая бактерия обычно имеет несколько тысяч разных генов, тогда как в геноме митохондрии их не больше ста). Например, они попробовали убрать из него еще один важный ген и оказалось, что химеры с такими кишечными палочками тоже вполне жизнеспособны.

Вера Мухина

Жизнь и смерть митохондрий / Хабр

Митохондрии – маленькие труженики или большие начальники?

Если вы думаете, что самая важная для нас история совместной жизни начинается во время свадьбы, то это совсем не так. Самая важная история совместной жизни каждого человека началась более миллиарда лет назад, когда наши далекие одноклеточные предки вынуждены были подписать «брачный контракт» с теми, кого мы сейчас называем митохондрии (см. теория симбиогенеза).

Митохондрии имеют две мембраны (внутреннюю и внешнюю) и собственный наследственный материал в виде ДНК (рис.1). На внутренней мембране митохондрий находится система окислительного фосфорилирования, работа которой обеспечивает окисление энергетических субстратов с образованием АТФ.

Рис. 1. Схематическое строение митохондрии

В брачном контракте клетки и митохондрии нет пункта «в болезни и здравии», — и хорошо. Если митохондрия становится старой, клетка может ее убить в процессе митофагии, а митохондрии, в свою очередь, регулируют процесс апоптоза у недееспособных и старых клеток. Если процесс обоюдного контроля качества нарушается, запускаются механизмы старения. Нарушаются механизмы апоптоза, увеличивается количество свободных радикалов, не контролируемых митохондрией. Это вызывает системное воспаление, повреждение ДНК клетки. Таким образом, есть сильная взаимосвязь между МХ дисфункцией, возраст-зависимыми заболеваниями, старением организма и метаболическими дисфункциями [1]. Метаболическая дисфункция – неизменный всадник апокалипсиса старения.

«Как белка в колесе» — динамика митохондрий

Не вся вина за метаболические нарушения лежит на нашем переедании. Метаболические нарушения связывают, в первую очередь, с неспособностью митохондрий справиться с питательными веществами. Митохондриям в клетке приходится нелегко. Мы «кормим» свои клетки то слишком много, то слишком мало, а предъявляем им «заявку» выдать энергию в виде АТФ, количество которой точно должно соответствовать нашим потребностям. Для того чтобы регулярно «выкручиваться» из этой ситуации митохондрии и правда используют некоторые «движения» — деление (fission) и слияние (fusion). Эти «митодвижения» объединяют под названием «динамика митохондрий». Баланс между делением и слиянием митохондрий — центральный механизм биоэнергетической адаптации к метаболическим потребностям клетки [2, 3].

Больше всего митохондрий находится в тканях с высокими энергетическими потребностями, — мышцы, печень, бурая жировая ткань, мозг. Неудивительно, что и динамика митохондрий в этих тканях изучена лучше.

Итак, если в клетку какой-либо из этих тканей (кроме некоторых нейронов в мозге, об этом потом) поступает большое количество питательных веществ (поступление превышает затраты), то митохондрии находятся в разделенном (фрагментированном) состоянии. Если клетка находится в состоянии голода (поступления меньше затрат), то происходит слияние митохондрий и они находятся в соединенном состоянии. [3,4]. Так поддерживается гомеостаз клетки (рис.2).

Рис. 2 Регулирование морфологии и биоэнергетической эффективности митохондрий в ответ на избыточное или недостаточное поступление питательных веществ [из 2]

Клеточный метаболический гомеостаз зависит от баланса между потреблением питательных веществ и их расходом. Перемены в поставке питательных веществ приводит к клеточным адаптациям для восстановления баланса. Избыток питания приводит к фрагментации митохондриальной сети, что вызывает снижение биоэнергетической эффективности митохондрий. Это позволит избежать потерь энергии. Напротив, при метаболическом голоде митохондрии удлиняются, чтобы увеличить свою биоэнергетическую эффективность.

В чем хитрость этих движений? Если клетка находится в состоянии голода, то слияние митохондрий позволяет увеличить их биоэнергетическую эффективность (количество АТР, которое создается на молекулу питательного вещества). Если же в клетку поступает избыток питательных веществ, то их можно либо 1) запасти, либо 2)рассеять эту энергию в виде тепла. Задача митохондрий в этом случае, — рассеять больше энергии в виде тепла, запасти меньше в виде АТФ (накопление NADH и АФК приведет к окислительному стрессу). Фрагментация митохондрий позволяет им снизить биоэнергетическую эффективность, главным механизмом снижения которой считается «утечка» протонов.

Так что, мы ходим на работу, а жизнь митохондрий постоянно протекает в режиме цикла деления и слияния (рис 3).

Рис.3 Баланс энергопотребления и энерогообеспечения связан с соответствующими изменениями архитектуры митохондрий и их биоэнергетической эффективностью [из 3]
Физиологические процессы, связанные с увеличением спроса на энергию и снижением энергопоставок, (например, острый стресс, голодание и фаза G1/S) характеризуются удлинением митохондрий и дыханием, связанным с синтезом АТФ. С другой стороны, физиологические процессы, связанные с уменьшением спроса на энергию и увеличением ее поставок (высокий уровень питательных веществ, ожирение и диабет типа 2), связаны с фрагментацией митохондрий, выделением тепла или снижением функции митохондрий.

Здоровые циклы деления и слияния – залог метаболического здоровья клетки

Нормальный цикл деления митохондрий и их слияния является ключевым звеном контроля их качества. Почему? При делении митохондрий образуется две дочерние, одна из которых имеет более высокий мембранный потенциал и идет дальше в цикл слияния-деления, а другая, с более деполяризованной мембраной, остается отделенной до восстановления мембранного потенциала. Если потенциал восстанавливается, — она воссоединяется с митохондриальной сетью. Если она остается деполяризованной, то она элиминируется в процессе аутофагии, что является залогом качества пула митохондрий (рис.4).

Длительное ингибирование деления митохондрий (при длительном клеточном голодании) приводит к накоплению поврежденных митохондрий, которые не могут быть сегрегированы [3, 4].

С другой стороны, избыток питательных веществ приводит к ингибированию слияния митохондрий, что приводит к нарушению цикла митохондриальной динамики, увеличивает внутриклеточную митохондриальную гетерогенность. Да, при избытке еды фрагментация митохондрий протективна, однако длительная фрагментация, как и длительное слияние, вредна для контроля качества митохондрий. Не происходит селективного удаления, митохондриальная масса будет уменьшаться и состоять из небольших деполяризованных митохондрий.

Рис.4 Жизненный цикл митохондрий и его регулирование доступностью питательных веществ [из 3]

Митофузины – не просто какие-то белки

На молекулярном уровне слияние митохондрий является двухстадийным процессом, который требует координированного слияния внешней и внутренней мембран в ходе отдельных последовательных событий. У млекопитающих этот процесс регулируется тремя белками, которые относятся к GTPазам: Mfn1 и Mfn2 необходимы для слияния внешней мембраны, а ОРА1 – для слияния внутренней мембраны. Для деления нужны другие белки, — Fis1 и Drp1.

Роль белков-митофузинов была изучена в loss- and gain-of function studies. Мышки, мутантные по белкам-митофузинам, погибают еще в mid-gestation, потому что у них невозможным становится слияние митохондрий. Митофузины важны для процессов аутофагии и митофагии. Снижение экспрессии Mfn2 в кардиомиоцитах блокирует запуск процесса аутофагии, потому что блокируется слияние аутофагосом с лизосомами. Истощение Mfn2 приводит к снижению потенциала мембран митохондрий, для компенсации происходит снижение работы дыхательной цепи, возрастает поглощение глюкозы и снижается синтез гликогена. Клетка переходит на анаэробный глиоклиз, а это – путь к онкологическому перерождению клетки. Дефицит Mfn2 приводит к нейродегенеративным изменениям. Повышение экспрессии Mfn2 в скелетных мышцах повышает их чувствительность к инсулину.

Mfn1 выполняет сходные функции, однако, вероятно, в других тканях (экспрессия Mfn2 и Mfn1 различается в разных тканях) – Mfn1 экспрессируется в большей степени в сердце, печени, поджелудочной, яичках, а Mfn2 в сердце, скелетных мышцах, мозге, бурой жировой ткани.
Таким образом митофузины являются ключевыми регуляторами динамики митохондрий. Экспрессия митофузинов различна в различных органах, они обеспечвают биоэнергетическую эффективность и механизмы адаптации к доступности питательных веществ, а также от них зависит «судьба» клетки. Не удивительно, что митохондриальные fusion белки являются потенциальными таргетами фармакологических вмешательств [2, 5].

Гипоталамус, митохондрии, метаболическая дисфункция и старение

Динамика митохондрий важна во всех клетках. В бета-клетках поджелудочной железы митохондрии являются сенсорами питательных веществ и генераторами сигналов синтеза инсулина, в мышцах динамика митохондрий важна для регуляции метаболизма глюкозы и т.д. Однако человек не просто совокупность клеток разного типа, каждая из которых принимает самостоятельные решения. Организм – это система, у которой есть центральное регуляторное звено поддержания гомеостаза энергии и глюкозы. Этим главным регулятором является гипоталамус.

Гипоталамус расположен в промежуточном мозге и именно он обеспечивает взаимосвязь нервной и гуморальной систем регуляции. Нейроны гипоталамуса воспринимают, обрабатывают и реагируют на сигналы от жировой ткани (лептин), поджелудочной железы (инсулин), и прочие гормональные стимулы (грелин, холецистокинин, панкреатический полипептид и др.). Гипоталамус управляет деятельностью эндокринной системы человека благодаря тому, что его нейроны способны выделять нейроэндокринные трансмиттеры, стимулирующие или угнетающие выработку гормонов гипофизом. Иными словами, гипоталамус, масса которого не превышает 5 % мозга, является центром регуляции эндокринных функций и поддержания гомеостаза всего организма.

Еще Дильман (Дильман В. М «Большие биологические часы») указывал на ведущую роль гипоталамуса в планомерном развитии метаболической дисфункции, приводящей к ожирению, сахарному диабету, сердечно-сосудистым, онкологическим заболеваням и старению. Согласно сформированной Дильманом теории гиперадаптоза чувствительность рецепторов гипоталамуса к сигналам, поступающим от тканей организма (лептин, инсулин и др.) постепенно планомерно снижается с возрастом. Для того, чтобы вызывать его «ответ» нужно все больше и больше того или иного гормона, — больше инсулина, больше лептина. Развивается инсулин- и лептинрезистентность, метаболические заболевания, приводящие к старению и смерти.

В зависимости от выполняемых функций группы нейронов объединяют в ядра гипоталамуса. Одно из них – аркуатное (дугообразное) ядро является ключевым регулятором пищевого поведения и обмена веществ. В нем могут образовываться орексигенные нейропептиды (стимулируют аппетит) и анорексигенные (подавляют аппетит), относящиеся, соответственно к AgRP и POMC нейронам. Периферические сигналы (инсулин, грелин, лептин и др) влияют на экспрессию пептидов, стимулирующих либо подавляющих аппетит, что обеспечивает слаженность центральной регуляции (рис.5).

Рис. 5. Гипоталамический контроль метмболизма энергии. Мозг интегрирует метаболические сигналы (лептин, инсулин, грелин, PYY3-36) от периферических тканей, таких как поджелудочная железа, жировая ткань, желудок. В мозге специализированные нейронные сети координируют адаптивные изменения в поглощении и расходе пищи [из 5].

Так кто и как регулирует чувствительность нейронов гипоталамуса?

Изучение динамики митохондрий в тканях мозга показало, что динамика митохондрий играет существенную роль в способности нейронов гипоталамуса контролировать уровень глюкозы и гомеостаз энергии в организме [6,7,8].

В AgRP нейронах (hunger-promoting AgRP neurons), которые стимулируют аппетит и регулируют набор массы, голодание приводит к делению митохондрий, а high-fat feeding – к слиянию. То есть ответ митохондрий отличается от такового в большинстве других клеток.

Слияние МХ в этих нейронах регулирует электрическую активность в ответ на высокожировую диету, стимулируя выработку орексигенного пептида (AgRP пептида) оно необходимо для набора веса и отложения жира при избытке питательных веществ. Делеции Mfn1 и Mfn2 в этих нейронах приводили к меньшему набору веса у крыс за счет снижения уровня циркулирующего лептина.

РОМС нейроны (подавляют аппетит) имеют противоположную функцию, и динамика митохондрий в ответ на поступление питательных веществ у них иная. Снижение экспрессии митофузинов в этих нейронах приводит к нарушению связи митохондрий с ЭПС, а в результате – гиперфагия, лептинрезистентность и ожирение. При этом возрастало употребление пищи, а энергозатраты снижались.

Таким образом, ответ организма на высокожировую диету зависит от паттернов динамики митохондрий в нейронах гипоталамуса. Ремоделирование митохондрий в нейронах обеспечивает их ответ на поступление в организм питательных веществ, стимулирует выработку нейропептидов, которые будут либо стимулировать либо подавлять аппетит, влияя на метаболизм на уровне организма (Рис.6).

Рис.6. Метаболическая адаптация к стимулам окружающей среды [из 2]

В ответ на экзогенные стимулы Mfns вовлечены в трансдукцию метаболического сигналинга в разных органах, что обеспечивает поддержание гомеостаза энергии всего организма. В частности, в ответ на потребление пищи, изменения температуры, стресс или физические упражнения, бурая жировая ткань, мозг, сердце или скелетные мышцы адаптируют свой метаболизм для контроля питания, веса тела, сократительных функций, антиоксидантного ответа или чувствительности к инсулину.

Как повлиять на динамику митохондрий?

1. Питание и физические упражнения

Циклы питания Избыток пищи и высокожировая диета (HFD) ингибирует слияние митохондрий в клетках (в некоторых нейронах мозга механизм иной). Незавершенный цикл деления-слияния митохондрий нарушает процессы аутофагии → увеличивается внутриклеточная гетерогенность митохондрий → не происходит селективного удаления митохондрий → накапливаются митохондрии с дисфункцией.

Calorie restriction (fed/fasting cycle) стимулирует биоэнргетическую адаптацию, обеспечивая работу механизмов качества митохондрий.

2. Здоровые мембраны: стеариновая кислота, кардиолипин, фосфатидная кислота

От «здоровья» мембран митохондрий зависят все ключевые процессы, — аутофагия, митофагия, апоптоз, связь митохондрий с эндоплазматической сетью, динамика митохондрий. Мембраны клеточных органелл состоят из липидов и из белков. Ремоделирование этих мембран контролируется взаимодействиями между специфическими липидами и белками.

К насыщенным жирным кислотам относится пальмитиновая (С16) и стеариновая (С18). Показано, что употребление стеариновой кислоты (C18:0) стимулирует процесс слияния митохондрий. Действие ее связано с влиянием на митофузины. У мышей диетические добавки стеариновой кислоты могут частично восстанавливать митохондриальную дисфункцию, вызванную мутациями в генах Pink1 или parkin. В нейтрофилах людей, находящихся 2 дня на low-С18:0 диете, митохондрии находятся во фрагментированном состоянии (50% клеток имели фрагментированные МХ, 10 % соединенные МХ). Употребление стеариновой кислоты приводило у них к слиянию митохондрий через 3 часа [8]. Таким образом., стериновая кислота важна для поддержания циклов динамики митохондрий. Больше всего стеариновой кислоты находится в какао-бобах (31-34 %).

Фосфолипиды – основные компоненты мембран органелл. Они также регулируют динамику митохондрий, при этом их влияние различно [9].

Кардиолипин (СL) стимулирует деление митохондрий и слияние внутренних мембран.

Кардиолипин необходим для работы комплекса IV (цитрохром С оксидазы) электронтранспортной цепи. Кардиолипин находится практически исключительно во внутренней мембране митохондрий. С возрастом происходит снижение количества кардиолипина. Есть теория, что потеря функции кардиолипина связана с заменой насыщенных жирных кислот в его молекуле полиненасыщенными жирными кислотами. Для решения этого вопроса необходимо вводить в рацион насыщенные жиры, богатые, в первую очередь, стеариновой жирной кислотой.

Для повышения эффективности доставки насыщенных жирных кислот в мембрану возможно использование переносчиков. Например, – использование насыщенного фосфатидилхолина (дипальмитофосфатидилхолин и дисероилфосфатидилхолин), который, потенциально, сможет доставить насыщенные ЖК прямо в кардиолипин [10]. Холин, как переносчик, легко проходит через цитозоль и поступает в митохондрии.

Фосфатидная кислота (РА) ингибирует митохондриальное деление и стимулирует слияние внешних мембран (рис.7).

Рис.7 Регулирование слияния митохондрий фосфатидной кислотой (PA) и кардиолипином (CL) [из 9].

Во внешней мембране (ОМ) РА стимулирует митофузин-опосредованное (Mfn) слияние. Во внутренней мембране (IM) CL стимулирует Opa1-опосредованное слияние. Сокращения: ER — эндоплазматический ретикулум; MitoPLD,- митохондрия-локализованная фосфолипаза D.

3. Регуляция экспрессии митофузинов (белков, отвечающих за динамику митохондрий)

Все, о чем мы говорили выше (сalorie restriction, стеариновая кислота, фосфолипиды) действуют, влияя на экспрессию митофузинов.

Помимо этого, есть ряд препаратов, которые опосредованно могут влиять на динамику митохондрий. К ним можно отнести использование метформина.

Наиболее интересным является использование веществ, которые способны напрямую влиять на экспрессию митофузинов. Одним из потенциальных препаратов назван лефлюномид (leflunomide), который был одобрен FDA [5,11]. Он является индуктором экспрессии Mfn1 и Mfn2, а зарегистрирован был как препарат для лечения ревматоидного артрита.

Генная терапия митохондрий

Нарушение динамики митохондрий может быть связано с нарушением экспрессии белков, отвечающих за слияние и деление митохондрий. Помимо этого, нарушение функции этих белков может быть связано (и это и происходит чаще всего) с их мутациями. Тут есть два подхода к рассмотрению причинно-следственных взаимодействий нарушения функции митохондрий.

Ранее считалось, что образ жизни, в том числе переедание, приводит к образованию свободных радикалов, окислительному стрессу, мутациям митохондриального генома и, последовательно, нарушениям функциии митохондрий. Однако, в последнее время есть убедительные доказательства того, что мутации митохондриальной ДНК неизбежны, есть у всех (heteroplasmic DNA point mutations) и связаны с ошибками репликации, а не с оксидативными повреждениями, к которым митохондриальная ДНК довольно устойчива [12]. Уже на этапе оплодотворенной яйцеклетки часть наших митохондрий несут мутации. Со временем они делятся, мутантных митохондрий становится больше, они не могут нормально выполнять свою функцию.

Рис. 8 Клональное экспансия мутированных молекул мтДНК может приводить к митохондриальной дисфункции или может быть «спасено» компенсационным биогенезом [из 12].

Тут очень кстати можно было бы использовать редактирование генома митохондрий in vivo. Было показано, что для heteroplasmic DNA point mutations у мышей уже был достигнут значительный успех при помощи targeted zinc-finger nucleases (mtZFN) с доставкой при помощи аденовирусного вектора [13].

Перенос митохондрий

Другой многообещающий метод устранения дисфункции митохондрий – это трансплантация митохондрий. Суть этого подхода сводится к «замене» поврежденных митохондрий здоровыми экзогенными митохондриями. Впервые данный подход был использован клинически у детей с ишемией миокарда. Для трансплантации использовали аутологичные изолированные митохондрии, которые изолировали при прямой мышцы живота (делали биопсию, а затем готовили препарат), а затем вводили путем прямой инъекции [14]. Прорабатываются различные подходы введния митохондрий: прямое инъецирование изолированных митохондрий (локальное введение) и системное введение в кровоток, когда митохондрия сама «ищет» в какую клетку ей отправиться. Группы исследователей изучают возможность трансплантации митохондрий при болезни Паркинсона, ишемии печени, инсульте, митохондриальных заболеваниях [15].

Рис.9 Способы доставки экзогенных митохондрий в клетку

Автор Ольга Борисова

Литература1. Kauppila, Timo ES, Johanna HK Kauppila, and Nils-Göran Larsson. «Mammalian mitochondria and aging: an update.» Cell metabolism 25.1 (2017): 57-71.
www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1550413116305022
2. Schrepfer, Emilie, and Luca Scorrano. «Mitofusins, from mitochondria to metabolism.» Molecular cell 61.5 (2016): 683-694.
www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1097276516001337#fig1
3. Marc Liesa, Orian Shirihai “Mitochondrial Dynamics in the Regulation of Nutrient Utilization and Energy Expenditure” Cell methabolism (2013): 491-506
www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1550413113001046#fig3
4. Ramos, Eduardo Silva, Nils-Göran Larsson, and Arnaud Mourier. «Bioenergetic roles of mitochondrial fusion.» Biochimica et Biophysica Acta (BBA)-Bioenergetics 1857.8 (2016): 1277-1283.
www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0005272816300858
5. Cunarro, Juan, et al. «Hypothalamic mitochondrial dysfunction as a target in obesity and metabolic disease.» Frontiers in endocrinology 9 (2018): 283.
www.frontiersin.org/articles/10.3389/fendo.2018.00283/full
6. Marcelo O.Dietrich et al. «Mitochondrial Dynamics Controlled by Mitofusins Regulate Agrp Neuronal Activity and Diet-Induced Obesity”.
www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0092867413010957#figs2
7. Steculorum, Sophie M., and Jens C. Brüning. „Sweet mitochondrial dynamics in VMH neurons.“ Cell metabolism 23.4 (2016): 577-579.
www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1550413116301176
8. Senyilmaz-Tiebe, Deniz, et al. „Dietary stearic acid regulates mitochondria in vivo in humans.“ Nature communications 9.1 (2018): 3129.
www.nature.com/articles/s41467-018-05614-6
9. Kameoka, Shoichiro, et al. „Phosphatidic Acid and Cardiolipin Coordinate Mitochondrial Dynamics.“ Trends in cell biology (2017).
www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0962892417301587
10. raypeatforum.com/community/threads/mitolipin-liquid-saturated-phosphatidylcholine-pc-mix.10398
11. Miret-Casals, Laia, et al. „Identification of new activators of mitochondrial fusion reveals a link between mitochondrial morphology and pyrimidine metabolism.“ Cell chemical biology25.3 (2018): 268-278.
12. Kauppila, Timo ES, Johanna HK Kauppila, and Nils-Göran Larsson. „Mammalian mitochondria and aging: an update.“ Cell metabolism 25.1 (2017): 57-71.
13. Gammage et al. “Genome editing in mitochondria corrects a pathogenic mtDNA mutation in vivo” Nature medicine, 2017
www.nature.com/articles/s41591-018-0165-9
14. Emani, Sitaram M., et al. „Autologous mitochondrial transplantation for dysfunction after ischemia-reperfusion injury.“ The Journal of thoracic and cardiovascular surgery 154.1 (2017): 286-289.
www.jtcvs.org/article/S0022-5223(17)30258-1/fulltext
15. McCully, James D., et al. „Mitochondrial transplantation: From animal models to clinical use in humans.“ Mitochondrion 34 (2017): 127-134.
www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1567724917300053

Митохондрии: форма, функция и заболевание

Митохондрии часто называют электростанциями клетки. Они помогают превратить энергию, которую мы получаем из пищи, в энергию, которую может использовать клетка. Но митохондрии — это не только производство энергии.

Митохондрии, присутствующие почти во всех типах клеток человека, жизненно важны для нашего выживания. Они производят большую часть нашего аденозинтрифосфата (АТФ), энергетической валюты клетки.

Митохондрии также участвуют в других задачах, таких как передача сигналов между клетками и гибель клеток, иначе известная как апоптоз.

В этой статье мы рассмотрим, как работают митохондрии, как они выглядят, и объясним, что происходит, когда они перестают выполнять свою работу правильно.

Митохондрии маленькие, часто от 0,75 до 3 микрометров, и не видны под микроскопом, если они не окрашены.

В отличие от других органелл (миниатюрных органов внутри клетки) они имеют две мембраны: внешнюю и внутреннюю. Каждая мембрана выполняет разные функции.

Митохондрии разделены на разные компартменты или области, каждая из которых выполняет разные роли.

Некоторые из основных областей включают:

Внешняя мембрана: Небольшие молекулы могут свободно проходить через внешнюю мембрану. Эта внешняя часть включает белки, называемые поринами, которые образуют каналы, позволяющие белкам пересекаться. На внешней мембране также находится ряд ферментов с широким спектром функций.

Межмембранное пространство: Это область между внутренней и внешней мембранами.

Внутренняя мембрана: Эта мембрана удерживает белки, которые выполняют несколько функций.Поскольку во внутренней мембране нет поринов, она непроницаема для большинства молекул. Молекулы могут пересекать внутреннюю мембрану только в специальных мембранных транспортерах. Внутренняя мембрана — это место, где создается большая часть АТФ.

Cristae: Это складки внутренней мембраны. Они увеличивают площадь поверхности мембраны, тем самым увеличивая пространство, доступное для химических реакций.

Матрица: Это пространство внутри внутренней мембраны. Он содержит сотни ферментов и играет важную роль в производстве АТФ.Здесь размещается митохондриальная ДНК (см. Ниже).

Различные типы клеток имеют разное количество митохондрий. Например, в зрелых эритроцитах их вообще нет, тогда как в клетках печени их может быть более 2000. Клетки с высоким потреблением энергии, как правило, имеют большее количество митохондрий. Около 40 процентов цитоплазмы клеток сердечной мышцы занято митохондриями.

Хотя митохондрии часто изображают как органеллы овальной формы, они постоянно делятся (делятся) и соединяются (слияние).Итак, в действительности эти органеллы связаны друг с другом в постоянно меняющиеся сети.

Кроме того, в сперматозоидах митохондрии закручены в средней части и обеспечивают энергию для движения хвоста.

Хотя большая часть нашей ДНК хранится в ядре каждой клетки, митохондрии имеют свой собственный набор ДНК. Интересно, что митохондриальная ДНК (мтДНК) больше похожа на бактериальную ДНК.

МтДНК содержит инструкции для ряда белков и другого клеточного вспомогательного оборудования по 37 генам.

Геном человека, хранящийся в ядрах наших клеток, содержит около 3,3 миллиарда пар оснований, тогда как мтДНК состоит менее чем из 17000.

Во время репродукции половина ДНК ребенка поступает от отца, а половина — от матери. Однако ребенок всегда получает свою мтДНК от матери. Благодаря этому мтДНК оказалась очень полезной для отслеживания генетических линий.

Например, анализ мтДНК пришел к выводу, что люди, возможно, возникли в Африке относительно недавно, около 200 000 лет назад, произошли от общего предка, известного как митохондриальная Ева.

Хотя наиболее известная роль митохондрий — производство энергии, они также выполняют другие важные задачи.

На самом деле, только около 3 процентов генов, необходимых для того, чтобы митохондрии, поступали в оборудование для производства энергии. Подавляющее большинство из них занято другими видами деятельности, специфичными для того типа клеток, где они находятся.

Ниже мы рассмотрим несколько ролей митохондрий:

Производство энергии

АТФ, сложное органическое химическое соединение, обнаруженное во всех формах жизни, часто называют молекулярной единицей валюты, поскольку оно поддерживает метаболические процессы.Большая часть АТФ производится в митохондриях посредством серии реакций, известных как цикл лимонной кислоты или цикл Кребса.

Производство энергии в основном происходит на складках или кристах внутренней мембраны.

Митохондрии преобразуют химическую энергию пищи, которую мы едим, в форму энергии, которую может использовать клетка. Этот процесс называется окислительным фосфорилированием.

Цикл Кребса производит химическое вещество под названием НАДН. НАДН используется ферментами, встроенными в кристы, для производства АТФ.В молекулах АТФ энергия хранится в виде химических связей. Когда эти химические связи разрываются, можно использовать энергию.

Смерть клетки

Смерть клетки, также называемая апоптозом, является неотъемлемой частью жизни. По мере того, как клетки стареют или разрушаются, они очищаются и разрушаются. Митохондрии помогают решить, какие клетки уничтожены.

Митохондрии выделяют цитохром С, который активирует каспазу, один из главных ферментов, участвующих в разрушении клеток во время апоптоза.

Поскольку при некоторых заболеваниях, таких как рак, происходит нарушение нормального апоптоза, считается, что митохондрии играют определенную роль в этом заболевании.

Накопление кальция

Кальций жизненно важен для ряда клеточных процессов. Например, высвобождение кальция обратно в клетку может инициировать высвобождение нейротрансмиттера из нервной клетки или гормонов из эндокринных клеток. Кальций также необходим для работы мышц, оплодотворения и свертывания крови, среди прочего.

Поскольку кальций очень важен, клетка его регулирует. Митохондрии играют в этом роль, быстро поглощая ионы кальция и удерживая их до тех пор, пока они не понадобятся.

Другие роли кальция в клетке включают регулирование клеточного метаболизма, синтеза стероидов и передачи сигналов гормонов.

Производство тепла

Когда нам холодно, мы дрожим, чтобы согреться. Но тело также может генерировать тепло и другими способами, одним из которых является использование ткани, называемой бурым жиром.

Во время процесса, называемого утечкой протонов, митохондрии могут выделять тепло. Это известно как термогенез без дрожи. Самый высокий уровень коричневого жира обнаруживается у младенцев, когда мы более восприимчивы к холоду, и с возрастом уровень постепенно снижается.

Поделиться на Pinterest Если митохондрии не функционируют должным образом, это может вызвать ряд медицинских проблем.

ДНК в митохондриях более восприимчива к повреждениям, чем остальная часть генома.

Это потому, что свободные радикалы, которые могут вызвать повреждение ДНК, образуются во время синтеза АТФ.

Кроме того, в митохондриях отсутствуют те же защитные механизмы, что и в ядре клетки.

Однако большинство митохондриальных заболеваний вызвано мутациями ядерной ДНК, которые влияют на продукты, попадающие в митохондрии.Эти мутации могут быть наследственными или спонтанными.

Когда митохондрии перестают функционировать, клетка, в которой они находятся, испытывает нехватку энергии. Итак, в зависимости от типа клетки симптомы могут сильно различаться. Как правило, поврежденные митохондрии больше всего поражают клетки, которым требуется наибольшее количество энергии, например клетки сердечной мышцы и нервы.

Следующий отрывок взят из United Mitochondrial Disease Foundation:

«Поскольку митохондрии выполняют множество различных функций в разных тканях, существуют буквально сотни различных митохондриальных заболеваний.[…] Из-за сложного взаимодействия между сотнями генов и клеток, которые должны взаимодействовать, чтобы наш метаболический механизм работал бесперебойно, отличительной чертой митохондриальных заболеваний является то, что идентичные мутации мтДНК не могут вызывать идентичные заболевания ».

Болезни, которые вызывают разные симптомы, но вызваны одной и той же мутацией, называются генокопиями.

И наоборот, болезни, которые имеют одинаковые симптомы, но вызваны мутациями в разных генах, называются фенокопиями.Примером фенокопии является синдром Ли, который может быть вызван несколькими различными мутациями.

Хотя симптомы митохондриального заболевания сильно различаются, они могут включать:

• потерю мышечной координации и слабость
• проблемы со зрением или слухом
• нарушения обучаемости
• болезни сердца, печени или почек
• желудочно-кишечные проблемы
• неврологические проблемы, включая слабоумие

Другие состояния, которые, как считается, включают определенный уровень митохондриальной дисфункции, включают:

В последние годы исследователи исследовали связь между дисфункцией митохондрий и старением.Существует ряд теорий старения, и митохондриальная свободнорадикальная теория старения стала популярной в последнее десятилетие или около того.

Теоретически активные формы кислорода (АФК) производятся в митохондриях как побочный продукт производства энергии. Эти сильно заряженные частицы повреждают ДНК, жиры и белки.

Из-за повреждения, вызванного АФК, функциональные части митохондрий повреждаются. Когда митохондрии перестают так хорошо функционировать, вырабатывается больше АФК, что еще больше усугубляет повреждение.

Хотя корреляция между активностью митохондрий и старением была обнаружена, не все ученые пришли к одним и тем же выводам. Их точная роль в процессе старения до сих пор неизвестна.

В двух словах

Митохондрии, пожалуй, самые известные органеллы. И хотя их обычно называют электростанциями клетки, они выполняют широкий спектр действий, о которых гораздо меньше известно. Митохондрии чрезвычайно важны для повседневных функций наших клеток, от хранения кальция до выработки тепла.

Митохондрии: форма, функция и заболевание

Митохондрии часто называют электростанциями клетки. Они помогают превратить энергию, которую мы получаем из пищи, в энергию, которую может использовать клетка. Но митохондрии — это не только производство энергии.

Митохондрии, присутствующие почти во всех типах клеток человека, жизненно важны для нашего выживания. Они производят большую часть нашего аденозинтрифосфата (АТФ), энергетической валюты клетки.

Митохондрии также участвуют в других задачах, таких как передача сигналов между клетками и гибель клеток, иначе известная как апоптоз.

В этой статье мы рассмотрим, как работают митохондрии, как они выглядят, и объясним, что происходит, когда они перестают выполнять свою работу правильно.

Митохондрии маленькие, часто от 0,75 до 3 микрометров, и не видны под микроскопом, если они не окрашены.

В отличие от других органелл (миниатюрных органов внутри клетки) они имеют две мембраны: внешнюю и внутреннюю. Каждая мембрана выполняет разные функции.

Митохондрии разделены на разные компартменты или области, каждая из которых выполняет разные роли.

Некоторые из основных областей включают:

Внешняя мембрана: Небольшие молекулы могут свободно проходить через внешнюю мембрану. Эта внешняя часть включает белки, называемые поринами, которые образуют каналы, позволяющие белкам пересекаться. На внешней мембране также находится ряд ферментов с широким спектром функций.

Межмембранное пространство: Это область между внутренней и внешней мембранами.

Внутренняя мембрана: Эта мембрана удерживает белки, которые выполняют несколько функций.Поскольку во внутренней мембране нет поринов, она непроницаема для большинства молекул. Молекулы могут пересекать внутреннюю мембрану только в специальных мембранных транспортерах. Внутренняя мембрана — это место, где создается большая часть АТФ.

Cristae: Это складки внутренней мембраны. Они увеличивают площадь поверхности мембраны, тем самым увеличивая пространство, доступное для химических реакций.

Матрица: Это пространство внутри внутренней мембраны. Он содержит сотни ферментов и играет важную роль в производстве АТФ.Здесь размещается митохондриальная ДНК (см. Ниже).

Различные типы клеток имеют разное количество митохондрий. Например, в зрелых эритроцитах их вообще нет, тогда как в клетках печени их может быть более 2000. Клетки с высоким потреблением энергии, как правило, имеют большее количество митохондрий. Около 40 процентов цитоплазмы клеток сердечной мышцы занято митохондриями.

Хотя митохондрии часто изображают как органеллы овальной формы, они постоянно делятся (делятся) и соединяются (слияние).Итак, в действительности эти органеллы связаны друг с другом в постоянно меняющиеся сети.

Кроме того, в сперматозоидах митохондрии закручены в средней части и обеспечивают энергию для движения хвоста.

Хотя большая часть нашей ДНК хранится в ядре каждой клетки, митохондрии имеют свой собственный набор ДНК. Интересно, что митохондриальная ДНК (мтДНК) больше похожа на бактериальную ДНК.

МтДНК содержит инструкции для ряда белков и другого клеточного вспомогательного оборудования по 37 генам.

Геном человека, хранящийся в ядрах наших клеток, содержит около 3,3 миллиарда пар оснований, тогда как мтДНК состоит менее чем из 17000.

Во время репродукции половина ДНК ребенка поступает от отца, а половина — от матери. Однако ребенок всегда получает свою мтДНК от матери. Благодаря этому мтДНК оказалась очень полезной для отслеживания генетических линий.

Например, анализ мтДНК пришел к выводу, что люди, возможно, возникли в Африке относительно недавно, около 200 000 лет назад, произошли от общего предка, известного как митохондриальная Ева.

Хотя наиболее известная роль митохондрий — производство энергии, они также выполняют другие важные задачи.

На самом деле, только около 3 процентов генов, необходимых для того, чтобы митохондрии, поступали в оборудование для производства энергии. Подавляющее большинство из них занято другими видами деятельности, специфичными для того типа клеток, где они находятся.

Ниже мы рассмотрим несколько ролей митохондрий:

Производство энергии

АТФ, сложное органическое химическое соединение, обнаруженное во всех формах жизни, часто называют молекулярной единицей валюты, поскольку оно поддерживает метаболические процессы.Большая часть АТФ производится в митохондриях посредством серии реакций, известных как цикл лимонной кислоты или цикл Кребса.

Производство энергии в основном происходит на складках или кристах внутренней мембраны.

Митохондрии преобразуют химическую энергию пищи, которую мы едим, в форму энергии, которую может использовать клетка. Этот процесс называется окислительным фосфорилированием.

Цикл Кребса производит химическое вещество под названием НАДН. НАДН используется ферментами, встроенными в кристы, для производства АТФ.В молекулах АТФ энергия хранится в виде химических связей. Когда эти химические связи разрываются, можно использовать энергию.

Смерть клетки

Смерть клетки, также называемая апоптозом, является неотъемлемой частью жизни. По мере того, как клетки стареют или разрушаются, они очищаются и разрушаются. Митохондрии помогают решить, какие клетки уничтожены.

Митохондрии выделяют цитохром С, который активирует каспазу, один из главных ферментов, участвующих в разрушении клеток во время апоптоза.

Поскольку при некоторых заболеваниях, таких как рак, происходит нарушение нормального апоптоза, считается, что митохондрии играют определенную роль в этом заболевании.

Накопление кальция

Кальций жизненно важен для ряда клеточных процессов. Например, высвобождение кальция обратно в клетку может инициировать высвобождение нейротрансмиттера из нервной клетки или гормонов из эндокринных клеток. Кальций также необходим для работы мышц, оплодотворения и свертывания крови, среди прочего.

Поскольку кальций очень важен, клетка его регулирует. Митохондрии играют в этом роль, быстро поглощая ионы кальция и удерживая их до тех пор, пока они не понадобятся.

Другие роли кальция в клетке включают регулирование клеточного метаболизма, синтеза стероидов и передачи сигналов гормонов.

Производство тепла

Когда нам холодно, мы дрожим, чтобы согреться. Но тело также может генерировать тепло и другими способами, одним из которых является использование ткани, называемой бурым жиром.

Во время процесса, называемого утечкой протонов, митохондрии могут выделять тепло. Это известно как термогенез без дрожи. Самый высокий уровень коричневого жира обнаруживается у младенцев, когда мы более восприимчивы к холоду, и с возрастом уровень постепенно снижается.

Поделиться на Pinterest Если митохондрии не функционируют должным образом, это может вызвать ряд медицинских проблем.

ДНК в митохондриях более восприимчива к повреждениям, чем остальная часть генома.

Это потому, что свободные радикалы, которые могут вызвать повреждение ДНК, образуются во время синтеза АТФ.

Кроме того, в митохондриях отсутствуют те же защитные механизмы, что и в ядре клетки.

Однако большинство митохондриальных заболеваний вызвано мутациями ядерной ДНК, которые влияют на продукты, попадающие в митохондрии.Эти мутации могут быть наследственными или спонтанными.

Когда митохондрии перестают функционировать, клетка, в которой они находятся, испытывает нехватку энергии. Итак, в зависимости от типа клетки симптомы могут сильно различаться. Как правило, поврежденные митохондрии больше всего поражают клетки, которым требуется наибольшее количество энергии, например клетки сердечной мышцы и нервы.

Следующий отрывок взят из United Mitochondrial Disease Foundation:

«Поскольку митохондрии выполняют множество различных функций в разных тканях, существуют буквально сотни различных митохондриальных заболеваний.[…] Из-за сложного взаимодействия между сотнями генов и клеток, которые должны взаимодействовать, чтобы наш метаболический механизм работал бесперебойно, отличительной чертой митохондриальных заболеваний является то, что идентичные мутации мтДНК не могут вызывать идентичные заболевания ».

Болезни, которые вызывают разные симптомы, но вызваны одной и той же мутацией, называются генокопиями.

И наоборот, болезни, которые имеют одинаковые симптомы, но вызваны мутациями в разных генах, называются фенокопиями.Примером фенокопии является синдром Ли, который может быть вызван несколькими различными мутациями.

Хотя симптомы митохондриального заболевания сильно различаются, они могут включать:

• потерю мышечной координации и слабость
• проблемы со зрением или слухом
• нарушения обучаемости
• болезни сердца, печени или почек
• желудочно-кишечные проблемы
• неврологические проблемы, включая слабоумие

Другие состояния, которые, как считается, включают определенный уровень митохондриальной дисфункции, включают:

В последние годы исследователи исследовали связь между дисфункцией митохондрий и старением.Существует ряд теорий старения, и митохондриальная свободнорадикальная теория старения стала популярной в последнее десятилетие или около того.

Теоретически активные формы кислорода (АФК) производятся в митохондриях как побочный продукт производства энергии. Эти сильно заряженные частицы повреждают ДНК, жиры и белки.

Из-за повреждения, вызванного АФК, функциональные части митохондрий повреждаются. Когда митохондрии перестают так хорошо функционировать, вырабатывается больше АФК, что еще больше усугубляет повреждение.

Хотя корреляция между активностью митохондрий и старением была обнаружена, не все ученые пришли к одним и тем же выводам. Их точная роль в процессе старения до сих пор неизвестна.

В двух словах

Митохондрии, пожалуй, самые известные органеллы. И хотя их обычно называют электростанциями клетки, они выполняют широкий спектр действий, о которых гораздо меньше известно. Митохондрии чрезвычайно важны для повседневных функций наших клеток, от хранения кальция до выработки тепла.

Митохондрии: форма, функция и заболевание

Митохондрии часто называют электростанциями клетки. Они помогают превратить энергию, которую мы получаем из пищи, в энергию, которую может использовать клетка. Но митохондрии — это не только производство энергии.

Митохондрии, присутствующие почти во всех типах клеток человека, жизненно важны для нашего выживания. Они производят большую часть нашего аденозинтрифосфата (АТФ), энергетической валюты клетки.

Митохондрии также участвуют в других задачах, таких как передача сигналов между клетками и гибель клеток, иначе известная как апоптоз.

В этой статье мы рассмотрим, как работают митохондрии, как они выглядят, и объясним, что происходит, когда они перестают выполнять свою работу правильно.

Митохондрии маленькие, часто от 0,75 до 3 микрометров, и не видны под микроскопом, если они не окрашены.

В отличие от других органелл (миниатюрных органов внутри клетки) они имеют две мембраны: внешнюю и внутреннюю. Каждая мембрана выполняет разные функции.

Митохондрии разделены на разные компартменты или области, каждая из которых выполняет разные роли.

Некоторые из основных областей включают:

Внешняя мембрана: Небольшие молекулы могут свободно проходить через внешнюю мембрану. Эта внешняя часть включает белки, называемые поринами, которые образуют каналы, позволяющие белкам пересекаться. На внешней мембране также находится ряд ферментов с широким спектром функций.

Межмембранное пространство: Это область между внутренней и внешней мембранами.

Внутренняя мембрана: Эта мембрана удерживает белки, которые выполняют несколько функций.Поскольку во внутренней мембране нет поринов, она непроницаема для большинства молекул. Молекулы могут пересекать внутреннюю мембрану только в специальных мембранных транспортерах. Внутренняя мембрана — это место, где создается большая часть АТФ.

Cristae: Это складки внутренней мембраны. Они увеличивают площадь поверхности мембраны, тем самым увеличивая пространство, доступное для химических реакций.

Матрица: Это пространство внутри внутренней мембраны. Он содержит сотни ферментов и играет важную роль в производстве АТФ.Здесь размещается митохондриальная ДНК (см. Ниже).

Различные типы клеток имеют разное количество митохондрий. Например, в зрелых эритроцитах их вообще нет, тогда как в клетках печени их может быть более 2000. Клетки с высоким потреблением энергии, как правило, имеют большее количество митохондрий. Около 40 процентов цитоплазмы клеток сердечной мышцы занято митохондриями.

Хотя митохондрии часто изображают как органеллы овальной формы, они постоянно делятся (делятся) и соединяются (слияние).Итак, в действительности эти органеллы связаны друг с другом в постоянно меняющиеся сети.

Кроме того, в сперматозоидах митохондрии закручены в средней части и обеспечивают энергию для движения хвоста.

Хотя большая часть нашей ДНК хранится в ядре каждой клетки, митохондрии имеют свой собственный набор ДНК. Интересно, что митохондриальная ДНК (мтДНК) больше похожа на бактериальную ДНК.

МтДНК содержит инструкции для ряда белков и другого клеточного вспомогательного оборудования по 37 генам.

Геном человека, хранящийся в ядрах наших клеток, содержит около 3,3 миллиарда пар оснований, тогда как мтДНК состоит менее чем из 17000.

Во время репродукции половина ДНК ребенка поступает от отца, а половина — от матери. Однако ребенок всегда получает свою мтДНК от матери. Благодаря этому мтДНК оказалась очень полезной для отслеживания генетических линий.

Например, анализ мтДНК пришел к выводу, что люди, возможно, возникли в Африке относительно недавно, около 200 000 лет назад, произошли от общего предка, известного как митохондриальная Ева.

Хотя наиболее известная роль митохондрий — производство энергии, они также выполняют другие важные задачи.

На самом деле, только около 3 процентов генов, необходимых для того, чтобы митохондрии, поступали в оборудование для производства энергии. Подавляющее большинство из них занято другими видами деятельности, специфичными для того типа клеток, где они находятся.

Ниже мы рассмотрим несколько ролей митохондрий:

Производство энергии

АТФ, сложное органическое химическое соединение, обнаруженное во всех формах жизни, часто называют молекулярной единицей валюты, поскольку оно поддерживает метаболические процессы.Большая часть АТФ производится в митохондриях посредством серии реакций, известных как цикл лимонной кислоты или цикл Кребса.

Производство энергии в основном происходит на складках или кристах внутренней мембраны.

Митохондрии преобразуют химическую энергию пищи, которую мы едим, в форму энергии, которую может использовать клетка. Этот процесс называется окислительным фосфорилированием.

Цикл Кребса производит химическое вещество под названием НАДН. НАДН используется ферментами, встроенными в кристы, для производства АТФ.В молекулах АТФ энергия хранится в виде химических связей. Когда эти химические связи разрываются, можно использовать энергию.

Смерть клетки

Смерть клетки, также называемая апоптозом, является неотъемлемой частью жизни. По мере того, как клетки стареют или разрушаются, они очищаются и разрушаются. Митохондрии помогают решить, какие клетки уничтожены.

Митохондрии выделяют цитохром С, который активирует каспазу, один из главных ферментов, участвующих в разрушении клеток во время апоптоза.

Поскольку при некоторых заболеваниях, таких как рак, происходит нарушение нормального апоптоза, считается, что митохондрии играют определенную роль в этом заболевании.

Накопление кальция

Кальций жизненно важен для ряда клеточных процессов. Например, высвобождение кальция обратно в клетку может инициировать высвобождение нейротрансмиттера из нервной клетки или гормонов из эндокринных клеток. Кальций также необходим для работы мышц, оплодотворения и свертывания крови, среди прочего.

Поскольку кальций очень важен, клетка его регулирует. Митохондрии играют в этом роль, быстро поглощая ионы кальция и удерживая их до тех пор, пока они не понадобятся.

Другие роли кальция в клетке включают регулирование клеточного метаболизма, синтеза стероидов и передачи сигналов гормонов.

Производство тепла

Когда нам холодно, мы дрожим, чтобы согреться. Но тело также может генерировать тепло и другими способами, одним из которых является использование ткани, называемой бурым жиром.

Во время процесса, называемого утечкой протонов, митохондрии могут выделять тепло. Это известно как термогенез без дрожи. Самый высокий уровень коричневого жира обнаруживается у младенцев, когда мы более восприимчивы к холоду, и с возрастом уровень постепенно снижается.

Поделиться на Pinterest Если митохондрии не функционируют должным образом, это может вызвать ряд медицинских проблем.

ДНК в митохондриях более восприимчива к повреждениям, чем остальная часть генома.

Это потому, что свободные радикалы, которые могут вызвать повреждение ДНК, образуются во время синтеза АТФ.

Кроме того, в митохондриях отсутствуют те же защитные механизмы, что и в ядре клетки.

Однако большинство митохондриальных заболеваний вызвано мутациями ядерной ДНК, которые влияют на продукты, попадающие в митохондрии.Эти мутации могут быть наследственными или спонтанными.

Когда митохондрии перестают функционировать, клетка, в которой они находятся, испытывает нехватку энергии. Итак, в зависимости от типа клетки симптомы могут сильно различаться. Как правило, поврежденные митохондрии больше всего поражают клетки, которым требуется наибольшее количество энергии, например клетки сердечной мышцы и нервы.

Следующий отрывок взят из United Mitochondrial Disease Foundation:

«Поскольку митохондрии выполняют множество различных функций в разных тканях, существуют буквально сотни различных митохондриальных заболеваний.[…] Из-за сложного взаимодействия между сотнями генов и клеток, которые должны взаимодействовать, чтобы наш метаболический механизм работал бесперебойно, отличительной чертой митохондриальных заболеваний является то, что идентичные мутации мтДНК не могут вызывать идентичные заболевания ».

Болезни, которые вызывают разные симптомы, но вызваны одной и той же мутацией, называются генокопиями.

И наоборот, болезни, которые имеют одинаковые симптомы, но вызваны мутациями в разных генах, называются фенокопиями.Примером фенокопии является синдром Ли, который может быть вызван несколькими различными мутациями.

Хотя симптомы митохондриального заболевания сильно различаются, они могут включать:

• потерю мышечной координации и слабость
• проблемы со зрением или слухом
• нарушения обучаемости
• болезни сердца, печени или почек
• желудочно-кишечные проблемы
• неврологические проблемы, включая слабоумие

Другие состояния, которые, как считается, включают определенный уровень митохондриальной дисфункции, включают:

В последние годы исследователи исследовали связь между дисфункцией митохондрий и старением.Существует ряд теорий старения, и митохондриальная свободнорадикальная теория старения стала популярной в последнее десятилетие или около того.

Теоретически активные формы кислорода (АФК) производятся в митохондриях как побочный продукт производства энергии. Эти сильно заряженные частицы повреждают ДНК, жиры и белки.

Из-за повреждения, вызванного АФК, функциональные части митохондрий повреждаются. Когда митохондрии перестают так хорошо функционировать, вырабатывается больше АФК, что еще больше усугубляет повреждение.

Хотя корреляция между активностью митохондрий и старением была обнаружена, не все ученые пришли к одним и тем же выводам. Их точная роль в процессе старения до сих пор неизвестна.

В двух словах

Митохондрии, пожалуй, самые известные органеллы. И хотя их обычно называют электростанциями клетки, они выполняют широкий спектр действий, о которых гораздо меньше известно. Митохондрии чрезвычайно важны для повседневных функций наших клеток, от хранения кальция до выработки тепла.

Митохондрии: форма, функция и заболевание

Митохондрии часто называют электростанциями клетки. Они помогают превратить энергию, которую мы получаем из пищи, в энергию, которую может использовать клетка. Но митохондрии — это не только производство энергии.

Митохондрии, присутствующие почти во всех типах клеток человека, жизненно важны для нашего выживания. Они производят большую часть нашего аденозинтрифосфата (АТФ), энергетической валюты клетки.

Митохондрии также участвуют в других задачах, таких как передача сигналов между клетками и гибель клеток, иначе известная как апоптоз.

В этой статье мы рассмотрим, как работают митохондрии, как они выглядят, и объясним, что происходит, когда они перестают выполнять свою работу правильно.

Митохондрии маленькие, часто от 0,75 до 3 микрометров, и не видны под микроскопом, если они не окрашены.

В отличие от других органелл (миниатюрных органов внутри клетки) они имеют две мембраны: внешнюю и внутреннюю. Каждая мембрана выполняет разные функции.

Митохондрии разделены на разные компартменты или области, каждая из которых выполняет разные роли.

Некоторые из основных областей включают:

Внешняя мембрана: Небольшие молекулы могут свободно проходить через внешнюю мембрану. Эта внешняя часть включает белки, называемые поринами, которые образуют каналы, позволяющие белкам пересекаться. На внешней мембране также находится ряд ферментов с широким спектром функций.

Межмембранное пространство: Это область между внутренней и внешней мембранами.

Внутренняя мембрана: Эта мембрана удерживает белки, которые выполняют несколько функций.Поскольку во внутренней мембране нет поринов, она непроницаема для большинства молекул. Молекулы могут пересекать внутреннюю мембрану только в специальных мембранных транспортерах. Внутренняя мембрана — это место, где создается большая часть АТФ.

Cristae: Это складки внутренней мембраны. Они увеличивают площадь поверхности мембраны, тем самым увеличивая пространство, доступное для химических реакций.

Матрица: Это пространство внутри внутренней мембраны. Он содержит сотни ферментов и играет важную роль в производстве АТФ.Здесь размещается митохондриальная ДНК (см. Ниже).

Различные типы клеток имеют разное количество митохондрий. Например, в зрелых эритроцитах их вообще нет, тогда как в клетках печени их может быть более 2000. Клетки с высоким потреблением энергии, как правило, имеют большее количество митохондрий. Около 40 процентов цитоплазмы клеток сердечной мышцы занято митохондриями.

Хотя митохондрии часто изображают как органеллы овальной формы, они постоянно делятся (делятся) и соединяются (слияние).Итак, в действительности эти органеллы связаны друг с другом в постоянно меняющиеся сети.

Кроме того, в сперматозоидах митохондрии закручены в средней части и обеспечивают энергию для движения хвоста.

Хотя большая часть нашей ДНК хранится в ядре каждой клетки, митохондрии имеют свой собственный набор ДНК. Интересно, что митохондриальная ДНК (мтДНК) больше похожа на бактериальную ДНК.

МтДНК содержит инструкции для ряда белков и другого клеточного вспомогательного оборудования по 37 генам.

Геном человека, хранящийся в ядрах наших клеток, содержит около 3,3 миллиарда пар оснований, тогда как мтДНК состоит менее чем из 17000.

Во время репродукции половина ДНК ребенка поступает от отца, а половина — от матери. Однако ребенок всегда получает свою мтДНК от матери. Благодаря этому мтДНК оказалась очень полезной для отслеживания генетических линий.

Например, анализ мтДНК пришел к выводу, что люди, возможно, возникли в Африке относительно недавно, около 200 000 лет назад, произошли от общего предка, известного как митохондриальная Ева.

Хотя наиболее известная роль митохондрий — производство энергии, они также выполняют другие важные задачи.

На самом деле, только около 3 процентов генов, необходимых для того, чтобы митохондрии, поступали в оборудование для производства энергии. Подавляющее большинство из них занято другими видами деятельности, специфичными для того типа клеток, где они находятся.

Ниже мы рассмотрим несколько ролей митохондрий:

Производство энергии

АТФ, сложное органическое химическое соединение, обнаруженное во всех формах жизни, часто называют молекулярной единицей валюты, поскольку оно поддерживает метаболические процессы.Большая часть АТФ производится в митохондриях посредством серии реакций, известных как цикл лимонной кислоты или цикл Кребса.

Производство энергии в основном происходит на складках или кристах внутренней мембраны.

Митохондрии преобразуют химическую энергию пищи, которую мы едим, в форму энергии, которую может использовать клетка. Этот процесс называется окислительным фосфорилированием.

Цикл Кребса производит химическое вещество под названием НАДН. НАДН используется ферментами, встроенными в кристы, для производства АТФ.В молекулах АТФ энергия хранится в виде химических связей. Когда эти химические связи разрываются, можно использовать энергию.

Смерть клетки

Смерть клетки, также называемая апоптозом, является неотъемлемой частью жизни. По мере того, как клетки стареют или разрушаются, они очищаются и разрушаются. Митохондрии помогают решить, какие клетки уничтожены.

Митохондрии выделяют цитохром С, который активирует каспазу, один из главных ферментов, участвующих в разрушении клеток во время апоптоза.

Поскольку при некоторых заболеваниях, таких как рак, происходит нарушение нормального апоптоза, считается, что митохондрии играют определенную роль в этом заболевании.

Накопление кальция

Кальций жизненно важен для ряда клеточных процессов. Например, высвобождение кальция обратно в клетку может инициировать высвобождение нейротрансмиттера из нервной клетки или гормонов из эндокринных клеток. Кальций также необходим для работы мышц, оплодотворения и свертывания крови, среди прочего.

Поскольку кальций очень важен, клетка его регулирует. Митохондрии играют в этом роль, быстро поглощая ионы кальция и удерживая их до тех пор, пока они не понадобятся.

Другие роли кальция в клетке включают регулирование клеточного метаболизма, синтеза стероидов и передачи сигналов гормонов.

Производство тепла

Когда нам холодно, мы дрожим, чтобы согреться. Но тело также может генерировать тепло и другими способами, одним из которых является использование ткани, называемой бурым жиром.

Во время процесса, называемого утечкой протонов, митохондрии могут выделять тепло. Это известно как термогенез без дрожи. Самый высокий уровень коричневого жира обнаруживается у младенцев, когда мы более восприимчивы к холоду, и с возрастом уровень постепенно снижается.

Поделиться на Pinterest Если митохондрии не функционируют должным образом, это может вызвать ряд медицинских проблем.

ДНК в митохондриях более восприимчива к повреждениям, чем остальная часть генома.

Это потому, что свободные радикалы, которые могут вызвать повреждение ДНК, образуются во время синтеза АТФ.

Кроме того, в митохондриях отсутствуют те же защитные механизмы, что и в ядре клетки.

Однако большинство митохондриальных заболеваний вызвано мутациями ядерной ДНК, которые влияют на продукты, попадающие в митохондрии.Эти мутации могут быть наследственными или спонтанными.

Когда митохондрии перестают функционировать, клетка, в которой они находятся, испытывает нехватку энергии. Итак, в зависимости от типа клетки симптомы могут сильно различаться. Как правило, поврежденные митохондрии больше всего поражают клетки, которым требуется наибольшее количество энергии, например клетки сердечной мышцы и нервы.

Следующий отрывок взят из United Mitochondrial Disease Foundation:

«Поскольку митохондрии выполняют множество различных функций в разных тканях, существуют буквально сотни различных митохондриальных заболеваний.[…] Из-за сложного взаимодействия между сотнями генов и клеток, которые должны взаимодействовать, чтобы наш метаболический механизм работал бесперебойно, отличительной чертой митохондриальных заболеваний является то, что идентичные мутации мтДНК не могут вызывать идентичные заболевания ».

Болезни, которые вызывают разные симптомы, но вызваны одной и той же мутацией, называются генокопиями.

И наоборот, болезни, которые имеют одинаковые симптомы, но вызваны мутациями в разных генах, называются фенокопиями.Примером фенокопии является синдром Ли, который может быть вызван несколькими различными мутациями.

Хотя симптомы митохондриального заболевания сильно различаются, они могут включать:

• потерю мышечной координации и слабость
• проблемы со зрением или слухом
• нарушения обучаемости
• болезни сердца, печени или почек
• желудочно-кишечные проблемы
• неврологические проблемы, включая слабоумие

Другие состояния, которые, как считается, включают определенный уровень митохондриальной дисфункции, включают:

В последние годы исследователи исследовали связь между дисфункцией митохондрий и старением.Существует ряд теорий старения, и митохондриальная свободнорадикальная теория старения стала популярной в последнее десятилетие или около того.

Теоретически активные формы кислорода (АФК) производятся в митохондриях как побочный продукт производства энергии. Эти сильно заряженные частицы повреждают ДНК, жиры и белки.

Из-за повреждения, вызванного АФК, функциональные части митохондрий повреждаются. Когда митохондрии перестают так хорошо функционировать, вырабатывается больше АФК, что еще больше усугубляет повреждение.

Хотя корреляция между активностью митохондрий и старением была обнаружена, не все ученые пришли к одним и тем же выводам. Их точная роль в процессе старения до сих пор неизвестна.

В двух словах

Митохондрии, пожалуй, самые известные органеллы. И хотя их обычно называют электростанциями клетки, они выполняют широкий спектр действий, о которых гораздо меньше известно. Митохондрии чрезвычайно важны для повседневных функций наших клеток, от хранения кальция до выработки тепла.

митохондрии | Определение, функция, структура и факты

Митохондрия , мембраносвязанная органелла, обнаруженная в цитоплазме почти всех эукариотических клеток (клеток с четко определенными ядрами), основная функция которых — генерировать большое количество энергии в форме аденозинтрифосфата (АТФ). Митохондрии обычно имеют округлую или овальную форму и размер от 0,5 до 10 мкм. Помимо производства энергии, митохондрии накапливают кальций для передачи сигналов клетками, выделяют тепло и опосредуют рост и гибель клеток.Количество митохондрий на клетку широко варьируется; например, у человека эритроциты (красные кровяные тельца) не содержат митохондрий, тогда как клетки печени и мышечные клетки могут содержать сотни или даже тысячи. Единственный эукариотический организм, у которого отсутствуют митохондрии, — это виды оксимонад , моноцеркомоноиды . Митохондрии отличаются от других клеточных органелл тем, что они имеют две различные мембраны и уникальный геном и воспроизводятся путем бинарного деления; эти особенности указывают на то, что митохондрии разделяют эволюционное прошлое с прокариотами (одноклеточными организмами).

митохондрии

Митохондрии (красные) встречаются по всей цитоплазме почти всех эукариотических клеток (ядро клетки показано синим цветом, цитоскелет показан желтым).

© defun / iStock.com

Популярные вопросы

Что такое митохондрия?

Митохондрия — это органелла круглой или овальной формы, обнаруженная в клетках почти всех эукариотических организмов. Он производит энергию, известную как АТФ, для клетки посредством ряда химических реакций.

Что делают митохондрии?

Известные как «электростанции клетки», митохондрии производят энергию, необходимую для выживания и функционирования клетки.Посредством серии химических реакций митохондрии расщепляют глюкозу до энергетической молекулы, известной как аденозинтрифосфат (АТФ), которая используется для подпитки различных других клеточных процессов. Помимо производства энергии, митохондрии накапливают кальций для передачи клеточных сигналов, выделяют тепло и участвуют в росте и гибели клеток.

Где находятся митохондрии?

Митохондрии находятся в клетках почти всех эукариотических организмов, включая растения и животных. Клетки, которым требуется много энергии, например мышечные клетки, могут содержать сотни или тысячи митохондрий.Некоторые типы клеток, такие как красные кровяные тельца, полностью лишены митохондрий. Как прокариотические организмы, бактерии и археи не имеют митохондрий.

Внешняя мембрана митохондрий свободно проницаема для малых молекул и содержит специальные каналы, способные транспортировать большие молекулы. Напротив, внутренняя мембрана гораздо менее проницаема, позволяя только очень маленьким молекулам проникать в гелеобразную матрицу, составляющую центральную массу органеллы. Матрица содержит дезоксирибонуклеиновую кислоту (ДНК) митохондриального генома и ферменты цикла трикарбоновой кислоты (ТСА) (также известного как цикл лимонной кислоты или цикл Кребса), который метаболизирует питательные вещества в побочные продукты, которые митохондрии могут использовать для производство энергии.Процессы, которые преобразуют эти побочные продукты в энергию, происходят в основном на внутренней мембране, которая изогнута в складки, известные как кристы, в которых находятся белковые компоненты основной энергогенерирующей системы клеток, цепи переноса электронов (ETC). ETC использует серию окислительно-восстановительных реакций для перемещения электронов от одного белкового компонента к другому, в конечном итоге производя свободную энергию, которая используется для фосфорилирования АДФ (аденозиндифосфата) в АТФ. Этот процесс, известный как хемиосмотическое сопряжение окислительного фосфорилирования, поддерживает почти все клеточные активности, включая те, которые вызывают движение мышц и подпитывают функции мозга.

Базовый обзор процессов производства АТФ

Три процесса производства АТФ включают гликолиз, цикл трикарбоновых кислот и окислительное фосфорилирование. В эукариотических клетках два последних процесса происходят внутри митохондрий. Электроны, которые проходят через цепь переноса электронов, в конечном итоге генерируют свободную энергию, способную управлять фосфорилированием АДФ.

Encyclopædia Britannica, Inc.

Большинство белков и других молекул, составляющих митохондрии, происходят из ядра клетки.Однако в митохондриальном геноме человека содержится 37 генов, 13 из которых продуцируют различные компоненты ETC. Митохондриальная ДНК (мтДНК) очень чувствительна к мутациям, в основном потому, что она не обладает надежными механизмами репарации ДНК, характерными для ядерной ДНК. Кроме того, митохондрия является основным местом производства активных форм кислорода (АФК или свободных радикалов) из-за высокой склонности к аберрантному высвобождению свободных электронов. В то время как несколько различных антиоксидантных белков в митохондриях улавливают и нейтрализуют эти молекулы, некоторые АФК могут вызывать повреждение мтДНК.Кроме того, определенные химические вещества и инфекционные агенты, а также злоупотребление алкоголем могут повредить мтДНК. В последнем случае чрезмерное потребление этанола насыщает ферменты детоксикации, вызывая утечку высокореактивных электронов из внутренней мембраны в цитоплазму или в матрикс митохондрий, где они соединяются с другими молекулами, образуя многочисленные радикалы.

митохондрий; поперечно-полосатая мышца

Микрофотография, сделанная с помощью просвечивающего электронного микроскопа, демонстрирующая частичное сокращение поперечно-полосатых мышц человека.Широкие красные полосы содержат актиновые и миозиновые нити, а митохондрии (зеленые) поставляют энергию, необходимую для сокращения мышц.

© SERCOMI — BSIP / age fotostock

У многих организмов митохондриальный геном наследуется по материнской линии. Это связано с тем, что яйцеклетка матери отдает эмбриону большую часть цитоплазмы, а митохондрии, унаследованные от сперматозоидов отца, обычно разрушаются. Существует множество наследственных и приобретенных митохондриальных заболеваний. Наследственные заболевания могут возникать в результате мутаций, передаваемых в материнской или отцовской ядерной ДНК или в материнской мтДНК.Как наследственная, так и приобретенная митохондриальная дисфункция связана с несколькими заболеваниями, включая болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона. Предполагается, что накопление мутаций мтДНК на протяжении всей жизни организма играет важную роль в старении, а также в развитии некоторых видов рака и других заболеваний. Поскольку митохондрии также являются центральным компонентом апоптоза (запрограммированной гибели клеток), который обычно используется для избавления организма от клеток, которые больше не используются или не функционируют должным образом, дисфункция митохондрий, препятствующая гибели клеток, может способствовать развитию рака.

Получите подписку Britannica Premium и получите доступ к эксклюзивному контенту. Подпишитесь сейчас

Наследование мтДНК по материнской линии оказалось жизненно важным для исследований эволюции и миграции человека. Передача от матери позволяет проследить сходство, унаследованное поколениями потомков, от одной линии предков на протяжении многих поколений. Исследования показали, что фрагменты митохондриального генома, принадлежащие всем живущим сегодня людям, можно проследить до единственной женщины-предка, жившей примерно от 150 000 до 200 000 лет назад.Ученые подозревают, что эта женщина жила среди других женщин, но что процесс генетического дрейфа (случайные колебания частоты генов, которые влияют на генетическую конституцию небольших популяций) заставил ее мтДНК случайным образом вытеснить мтДНК других женщин по мере развития популяции. Вариации мтДНК, унаследованные последующими поколениями людей, помогли исследователям расшифровать географическое происхождение, а также хронологические миграции различных человеческих популяций. Например, исследования митохондриального генома показывают, что люди, мигрировавшие из Азии в Америку 30 000 лет назад, могли оказаться на Берингии, обширной территории, которая включала сухопутный мост в современном Беринговом проливе, целых 15 000 лет назад. прибытие в Америку.

Митохондрии | BioNinja

Понимание:

• Структура митохондрии адаптирована к выполняемой функции

Митохондрии — это «силовые установки» клетки, синтезирующие большие количества АТФ посредством аэробного дыхания

• Все эукариотические клетки обладают митохондриями — аэробные прокариоты используют клеточную мембрану для окислительного фосфорилирования

независимые прокариоты, которые были интернализованы эукариотами посредством эндосимбиоза

• Они имеют двойную мембранную структуру (из-за везикулярного покрытия как части эндоцитотического процесса)
• У них есть собственная ДНК (кольцевая и голая) и рибосомы (70S)
• Их метаболические процессы чувствительны к определенным антибиотикам

Структура митохондрии адаптирована к выполняемой функции:

• Наружная мембрана — внешняя мембрана содержит транспортные белки, которые обеспечивают перемещение пирувата из цитозоля
• Внутренняя мембрана — содержит т Цепь переноса электронов и АТФ-синтаза (используется для окислительного фосфорилирования)
• Cristae — внутренняя мембрана устроена в виде складок (cristae), которые увеличивают соотношение SA: Vol (более доступная поверхность)
• Межмембранное пространство — небольшое пространство между мембранами максимизирует градиент водорода при накоплении протонов
• Матрица — центральная полость, которая содержит соответствующие ферменты и подходящий pH для возникновения цикла Кребса

Структура и функция митохондрии

Навык:

• Аннотация диаграммы митохондрии для обозначения адаптации к ее функции

Электронные микрофотографии митохондрии могут различаться по внешнему виду в зависимости от того, где находится поперечное сечение.

Как правило, митохондриальные диаграммы должны отображать следующие особенности: -секции)

Внутренняя мембрана содержит множество внутренних выступов (крист)

Межмембранное пространство очень мало (позволяет более быстро генерировать движущую силу протона)

Рибосомы и митохондриальная ДНК обычно не видны при стандартном разрешении и Увеличение

Диаграммы митохондрий

⇒ Щелкните диаграмму, чтобы показать / скрыть метки

Приложение:

• Электронная томография, используемая для получения изображений активных митохондрий

Электронная томография — это метод, с помощью которого можно моделировать трехмерную внутреннюю структуру образца

• Образцы многократно визуализируются с помощью просвечивающего электронного микроскопа
• После каждого изображения образец наклоняется под другим углом относительно электронный луч
• Затем изображения компилируются и используются для вычислительной реконструкции трехмерного представления (называемого томограммой)

При работе с биологическими материалами сначала готовятся образцы путем фиксации и обезвоживания или замораживания (криогеника)

• Это стабилизирует биологические структуры и предотвращает образование влаги (т.е.е. вода) от расширения и взрыва.
• Относительная форма, положение и объем крист в активных митохондриях могут изменяться

Обзор электронной томографии

4.3D: Митохондрии — Biology LibreTexts

Митохондрии — это органеллы, которые отвечают за выработку аденозинтрифосфата (АТФ), основной молекулы, переносящей энергию в клетке.

Задачи обучения

• Объясните роль митохондрий.

Ключевые моменты

• Митохондрии содержат собственные рибосомы и ДНК; В сочетании с их двойной мембраной эти особенности предполагают, что когда-то они могли быть свободноживущими прокариотами, которые были поглощены более крупной клеткой.
• Митохондрии играют важную роль в клеточном дыхании за счет производства АТФ с использованием химической энергии, содержащейся в глюкозе и других питательных веществах.
• Митохондрии также ответственны за образование кластеров железа и серы, которые являются важными кофакторами многих ферментов.

Ключевые термины

• альфа-протеобактерии : таксономический класс в рамках филума Proteobacteria — фототропные протеобактерии.
• аденозинтрифосфат : многофункциональный нуклеозидтрифосфат, используемый в клетках в качестве кофермента, часто называемый «молекулярной единицей энергетической валюты» при внутриклеточном переносе энергии
• кофактор : неорганическая молекула, необходимая для функционирования фермента

Одним из основных отличий прокариот от эукариот является наличие митохондрий.Митохондрии — это двухмембранные органеллы, содержащие собственные рибосомы и ДНК. Каждая мембрана представляет собой бислой фосфолипидов, залитый белками. Эукариотические клетки могут содержать от одной до нескольких тысяч митохондрий, в зависимости от уровня потребления энергии клеткой. Каждая митохондрия имеет длину от 1 до 10 микрометров (или больше) и существует в клетке в виде органеллы, которая может быть яйцевидной, червеобразной или сложно разветвленной.

Структура митохондрий

Большинство митохондрий окружены двумя мембранами, что могло бы произойти, когда один мембраносвязанный организм был поглощен вакуолью другим мембраносвязанным организмом.Внутренняя мембрана митохондрий обширна и включает значительные складки, называемые кристами, которые напоминают текстурированную внешнюю поверхность альфа-протеобактерий. Матрикс и внутренняя мембрана богаты ферментами, необходимыми для аэробного дыхания.

Рис. \ (\ PageIndex {1} \): Структура митохондрий : На этой электронной микрофотографии показана митохондрия в просвечивающем электронном микроскопе. Эта органелла имеет внешнюю и внутреннюю мембраны. Внутренняя мембрана содержит складки, называемые кристами, которые увеличивают площадь ее поверхности.Пространство между двумя мембранами называется межмембранным пространством, а пространство внутри внутренней мембраны называется митохондриальным матриксом. Синтез АТФ происходит на внутренней мембране.

Митохондрии имеют свою собственную (обычно) кольцевую хромосому ДНК, которая стабилизируется прикреплением к внутренней мембране и несет гены, аналогичные генам, экспрессируемым альфа-протеобактериями. Митохондрии также имеют особые рибосомы и передающие РНК, которые напоминают эти компоненты у прокариот. Все эти особенности подтверждают гипотезу о том, что митохондрии когда-то были свободноживущими прокариотами.

Функция митохондрий

Митохондрии часто называют «электростанциями» или «энергетическими фабриками» клетки, потому что они отвечают за выработку аденозинтрифосфата (АТФ), основной молекулы, несущей энергию в клетке. АТФ представляет собой кратковременную запасенную энергию клетки. Клеточное дыхание — это процесс производства АТФ с использованием химической энергии, содержащейся в глюкозе и других питательных веществах. В митохондриях этот процесс использует кислород и производит углекислый газ в качестве побочного продукта.Фактически, углекислый газ, который вы выдыхаете при каждом вдохе, возникает в результате клеточных реакций, которые производят углекислый газ в качестве побочного продукта.

Важно отметить, что в мышечных клетках очень высокая концентрация митохондрий, производящих АТФ. Вашим мышечным клеткам нужно много энергии, чтобы ваше тело двигалось. Когда ваши клетки не получают достаточно кислорода, они не производят много АТФ. Вместо этого небольшое количество АТФ, которое они производят в отсутствие кислорода, сопровождается образованием молочной кислоты.

Помимо аэробной генерации АТФ, митохондрии выполняют несколько других метаболических функций. Одна из этих функций — генерировать кластеры железа и серы, которые являются важными кофакторами многих ферментов. Такие функции часто связаны с уменьшением происходящих из митохондрий органелл анаэробных эукариот.

Происхождение митохондрий

Существует две гипотезы происхождения митохондрий: эндосимбиотическая и аутогенная, но в настоящее время наиболее признанной теорией является эндосимбиоз.Эндосимбиотическая гипотеза предполагает, что митохондрии изначально были прокариотическими клетками, способными реализовывать окислительные механизмы.