Моря крупные природные комплексы тест 2: ГДЗ по географии 8 класс контрольно-измерительные материалы Жижина Вако ответы и решения онлайн. Задание: Тест 2. Моря

Моря, как крупные природные комплексы

Моря, как крупные природные комплексы — страница №1/1

Цели и задачи урока:

1.Познакомить с природными комплексами морей на примере Белого и Азовского морей.

2. Развивать познавательный интерес и географическое мышление учащихся.

3.Совершенствовать навыки работы с различными источниками географической

информации.

4.Формировать чувство любви к родной природе.

Оборудование: Физическая карта России, атласы, презентация «Азовское море», кинофильм «Моря России».

Ход урока

I. Организационный момент

II. Проверка домашнего задания.

1) Рассказ учителя.

• 
  Природные комплексы существуют не только на суше, но и в океане. Впервые о существовании природных комплексов дна и поверхности моря написал Л. С. Берг. Подводные природные комплексы аналогичны ПК суши по единству и взаимодействию составляющих компонентов: подстилающей поверхности, воды, растительного и животного мира.
  

Сегодня наша задаач состоит в том, чтобы на примере Белого и Азовского морей показать специфику морского природного комплекса.

• 
  2) Работа с физической картой.
  
• 
  В Азовском море найдите Керченский пролив, залив Сиваш, реки, впадающие в Азовское море: Дон, Кубань.
  

— Оба моря соединяются с океанами узкими проливами, поэтому имеют особый облик, являются особыми природными комплексами.

3) Презентация «Азовское море».

4) Самостоятельная работа учащихся. (Выполняют в тетради)

1. 
   К бассейну какого океана принадлежит.
   
2. 
   Окраинное или внутреннее (связь с океаном)
   
3. 
   Площадь ( в сравнении с другими морями)
   
4. 
   Глубины (преобладающая и наибольшая, вывод: глубокое или мелкое)
   
5. 
   Солёность
   
6. 
   Температура (замерзает или нет)
   
7. 
   Ресурсы моря
   
8. 
   Деятельность человека, направленная на сохранение ПК.
   

— Почему Азовское море после шторма долго остается мутным? (Оно мелководное, глубина — 5-7 м. Волнение захватывает и донный ил.)

— Почему в Сиваше соленость 60%о, хотя в самом Азове 11-13%0. (Очень сильное испарение прогретых вод, залив мелководный и поступление уже соленой воды Азова.)

V. Просмотр видеороликов “Соловецкие острова”, “Кандалакшский заповедник”, “Залив (озеро) Сиваш”

Домашнее задание. : § 22. Слабые учащиеся — рассказать о ПК Белого моря.

Индивидуальные задания для средних учащихся

Подготовить сообщения по природным зонам России:

1. 
   Птицы арктической пустыни.- Диана
   

3)Богатство тундры.- Саша Чирятьев
Дополнительный материал

Азовское море

Азовское море — почти озеро, остаток более обширной системы проливов, связывавших когда-то Черное море с Каспийским. Азовское море по-своему рекордсмен. Это одно из самых малых морей мира (меньше него только Мраморное море) и самое маленькое море, омывающее территорю России, — его площадь (38 840 км2) в 11 раз меньше Черного.

Азовское море (в древности его называли Сурожским) — «средиземное» — внутреннее в бассейне Атлантического океана. Керченский пролив соединяет его с Черным морем. Крупнейший залив (Таганрогский) глубоко вдается в сушу в северо-восточной части моря. У западных и северных берегов расположена система мелких заливов, в совокупности называемых Сивашом. Сиваш отделен от моря узкой Арабатской стрелкой.

Из крупных рек в Азовское море впадают Дон и Кубань. Воды рек значительно опресняют морскую воду в местах своего впадения — до 5—6%о при средней солености моря — 11 — 130/00.

Уменьшение речного стока из-за строительства водохранилищ и расходования вод Дона и Кубани на орошение привело к повышению солености Азовского моря. Это оказалось гибельным для части планктона, которым питается рыба, и для молоди многих ценных рыб (судака, леща, осетра, севрюги). Количество рыбы в море сократилось, хотя и теперь его промысловая ценность велика.

Летом температура морской воды +25—30 3С, зимой ниже 0 °С. С конца декабря до конца февраля — начала марта море покрывается льдом.

На северных берегах Азовского моря прекрасные природные условия для морских и климатических курортов.

Сиваш только формально, по наличию пролива у Арабатской стрелки, можно считать заливом Азовского моря. Этот водоем настолько обособлен и обладает таким своеобразным обликом и режимом, что некоторые океанографы называют его морем, несмотря на удивительную мелководность (около 1 м) и незначительные размеры (2560 км²). Обоснованно звучит и второе имя Сиваша — Гнилое море (от запаха разлагающихся в нем водорослей).

Сиваш — естественный накопитель солей. За лето он испаряет до половины объема своих вод. Их пополняет помимо редких дождей лишь струйка азовской воды, поступающей через пролив. С этой водой поступают в Сиваш и соли, Испарение на мелководье идет так интенсивно, что еще в проливе солоноватая азовская вода превращается в горько-соленую, достигая 60%о, а в самом Сиваше она содержит до 170 мг солей в 1 кг воды, т. е. в 5 раз больше, чем в среднем в Мировом океане.

Для восстановления и умножения морских ресурсов Азовского моря в прибрежной зоне Таганрогского залива есть хозяйство, где разводят рыб.

При участии географов создаются проекты курортно-оздоровительных комплексов на Азовском море, берега которого еще недостаточно освоены.

ТЕСТ по теме: «Природные комплексы России»

План изучения (сравнения) ПК морей.

9. 
   К бассейну какого океана принадлежит.
   
10. 
    Окраинное или внутреннее (связь с океаном)
    
11. 
    Площадь ( в сравнении с другими морями)
    
12. 
    Глубины (преобладающая и наибольшая, вывод: глубокое или мелкое)
    
13. 
    Солёность
    
14. 
    Температура (замерзает или нет)
    
15. 
    Ресурсы моря
    
16. 
    Деятельность человека, направленная на сохранение ПК.
    

План изучения (сравнения) ПК морей.

1. К бассейну какого океана принадлежит.

2. Окраинное или внутреннее (связь с океаном)

3. Площадь ( в сравнении с другими морями)

4. Глубины (преобладающая и наибольшая, вывод: глубокое или мелкое)

5. Солёность

6. Температура (замерзает или нет)

7. Ресурсы моря

8. Деятельность человека, направленная на сохранение ПК.

План изучения (сравнения) ПК морей.

17. 
    К бассейну какого океана принадлежит.
    
18. 
    Окраинное или внутреннее (связь с океаном)
    
19. 
    Площадь ( в сравнении с другими морями)
    
20. 
    Глубины (преобладающая и наибольшая, вывод: глубокое или мелкое)
    
21. 
    Солёность
    
22. 
    Температура (замерзает или нет)
    
23. 
    Ресурсы моря
    
24. 
    Деятельность человека, направленная на сохранение ПК.
    

Reef Solutions in the Biosphere 2 Ocean

Biosphere 2 Ocean предоставляет уникальную возможность для разработки, тестирования и развертывания решений для борьбы с кризисом коралловых рифов.

Biosphere 2 Marine Mesocosm — это полностью закрытая система, изначально разработанная для имитации Карибского рифа. Это большой резервуар с площадью поверхности 35×20 метров, от 7 метровой глубины до мелкой лагуны, частично отделенной окаймляющим рифом. Общий объем воды в этом мезокосме равен 2.6 миллионов литров. Механические системы имитируют или заменяют естественные процессы окружающей среды. Физическими и химическими параметрами, такими как смешивание, газообмен, концентрация питательных веществ и парциальное давление CO2, можно независимо управлять. Biosphere 2 Ocean идеально подходит для тестирования моделей химических или биологических изменений на коралловых рифах. Основной эксперимент, проведенный на этом объекте, заключался в измерении скорости фотосинтеза и кальцификации для трех состояний системы. Один соответствует полному ледниковому периоду (CO ₂ = 200 мкатм, CO ₃ = 355 мкмоль / кг, pH 8.29), второй — текущим условиям (CO ₂ = 360 мкатм, CO ₃ = 241 мкмоль / кг, pH = 8,08), а третий — условиям, прогнозируемым для 22-го века (CO ₂ = 900 мкатм , CO ₃ = 174 мкэкв / кг, pH = 7,89. Эти условия менялись с трехмесячными интервалами в течение трехлетнего периода. Результаты Langdon et al (2000) показали, что скорость кальцификации кораллового скелета снижается на 40% при концентрация карбонатов в морской воде в равновесии с CO ₂ в атмосфере середины 21 века.

После новаторских исследований подкисления кораллов Колумбийским университетом и периода забвения система начала деградировать. Субстрат теперь зарос водорослями и цианобактериями, и первоначальная фауна утрачена (за исключением примерно 2 дюжин очень выносливых рыб).

Сейчас мы оживляем Океан, чтобы создать аквариум с коралловыми рифами, полностью посвященный исследованиям. На нем будет разнообразная физическая среда: турбулентный передний риф с вертикальным рельефом 6-7 метров; гребень рифа и задний риф с рельефом ~ 2 м; и большая 1-2-метровая лагуна с разнообразным грунтом.Свет, поток и химия будут поддерживаться установкой нового поколения оборудования.

Изображение предоставлено Orbisnon, некоторые права защищены.

Почему исследования коралловых рифов?

За последние несколько десятилетий мы потеряли примерно половину мировых рифовых кораллов. Большая часть остальных умрет к середине века, если потепление продолжится. Эта беспрецедентная экологическая катастрофа быстро разворачивается, и решение ее проблемы — резкое сокращение глобальных выбросов — остается далекой надеждой. Рифы будущего не будут похожи на сегодняшние, даже если они сохранятся из-за потепления.Термостойкость варьируется у разных видов и особей, что приводит к потере разнообразия по мере усиления потепления. Эта изменчивость вселяет некоторую надежду: более выносливые кораллы могут стать основой для будущих рифов, которые, хотя и с уменьшенным количеством таксонов, все же могут предоставлять важные услуги, от которых зависит так много людей. Если рифы собираются выжить, эти устойчивые кораллы будут критически важными компонентами.

Этот кризис побуждает к новым, неотложным усилиям по сохранению кораллов, рифов и преимуществ — продуктов питания, защиты береговой линии, туризма, культурных ценностей — которые они обеспечивают примерно 1 миллиарду человек, живущих в их окрестностях.Наука и практика восстановления рифов крайне неполны, и если мы собираемся спасти рифы в любой форме, мы должны работать быстро. Мы осознаем острую необходимость в платформе для разработки и тестирования новых, даже радикальных вмешательств в отношении коралловых рифов таким образом, чтобы не угрожать оставшимся естественным рифам планеты. Развитие науки и практики по восстановлению рифов требует способности осмыслить и протестировать широкий спектр подходов, включая те, которые кажутся радикальными в историческом контексте. В качестве одного примера, методы вспомогательной эволюции направлены на оптимизацию устойчивости кораллов к тепловому стрессу с использованием селективного разведения, манипуляций с микробиомом и закаливания посредством повторяющихся стрессовых воздействий.Другим примером может быть спроектированный модульный риф с уменьшенным или новым сочетанием видов, чтобы помочь прибрежным сообществам пережить утрату местного рифа, обеспечивающего пищу и защиту побережья. Эти новые подходы не могут быть протестированы на естественных рифах из-за доступности, естественных нарушений и жесткого управления этими уязвимыми экосистемами. Тем не менее, тестирование имеет решающее значение, если такие методы когда-либо будут использоваться на практике.

Biosphere 2 предлагает уникальную возможность ускорить науку и практику восстановления рифов и выработать решения для глобального кризиса коралловых рифов.

Почему в «Биосфере 2» проводятся исследования кораллов?

«Биосфера 2 Океан» обладает уникальными возможностями для изучения восстановления коралловых рифов и экологического стресса. Мы стремимся построить риф, который сможет пережить будущее изменение климата, в масштабе экологического сообщества, которое достаточно сложно, чтобы иметь свои собственные новые свойства. Мы будем возмущать этот риф определенными и строго контролируемыми способами и отслеживать реакцию с беспрецедентным разрешением, от геномного до сообщества и биогеохимических масштабов.Мы не связаны существующими экологическими ассоциациями или биогеографическими ограничениями, но можем исследовать, может ли объединение видов по-разному повысить устойчивость. Эти действия нельзя проводить на естественном рифе — слишком велика обратная сторона для существующей уязвимой экосистемы. Их нельзя сделать и в маленьком аквариуме, или в мезокосме метрового масштаба, которым не хватает необходимого масштаба и сложности. Масштаб, контроль и доступность Биосферы 2 позволяют нам решать совершенно новые вопросы.

Описание проекта:

Мы предполагаем трехэтапную исследовательскую программу, охватывающую 5-8 лет.Каждому этапу будет предшествовать интенсивное планирование, включающее в себя опыт всех уровней рифовой науки: геномный, микробный, организменный, поведенческий, общинный, биогеохимический. Мы также будем привлекать специалистов по восстановлению и управлению рифами, чтобы мы понимали проблемы, с которыми они сталкиваются, и чтобы они познакомились с новыми подходами, которые мы изучаем.

Ожидаемое воздействие:

Кризис с рифами требует срочного реагирования, иначе наша планета потеряет культовую экосистему и пострадают сотни миллионов людей.Если мы намерены вмешаться, нам нужно безопасное место для разработки и тестирования этих вмешательств. «Биосфера 2 Океан» позволит нам задавать новые виды вопросов, исследовать и применять новые методы вмешательства и, как мы надеемся, существенно повысить шансы на выживание рифов.

Ссылки по теме

Веб-сайт доктора ДИАНЫ ТОМПСОН
Стр. Океанографических данных

Другие ресурсы

Скачать документ Biosphere 2 Reef Lab PDF (1,6 МБ)

Примите участие!

Нам повезло, что у нас есть отличная группа добровольцев, которые обслуживают океанский резервуар и с нетерпением ждут его будущего.Мы будем работать с учеными, аквариумистами, музейными дизайнерами и художниками, чтобы вносимые нами изменения помогли достичь целей «Биосферы 2» в области исследований, распространения информации и образования. Мы хотели бы, чтобы ВЫ были частью этого преобразования. Если вы хотите стать волонтером, спланировать свой исследовательский проект вокруг океана или узнать о студенте или ученом, который должен участвовать в этом проекте, сообщите нам об этом! Свяжитесь с Кэти Морган по адресу [email protected].

Канадский здравый смысл: руководство по финансовому процветанию: откройте для себя вечные принципы финансового планирования, которые сделают вас БЕСПЛАТНЫМИ !: Кейл, мистер Джеффри: 9781539657750: Amazon.com: Книги

Откройте для себя вечные финансовые принципы, которые сделают вас БЕСПЛАТНЫМ!

«В эту эпоху информационной перегрузки приятно читать книгу, которая упрощает концепции финансовой безопасности и сохраняет интересными историями.Джефф делает инвестирование понятным, как он делал для нас последние двадцать лет ».
~ Шэрон Хольцшерер, автор
Паттерны беспорядка

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно.Ниже приведены наиболее частые причины:

• В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
• Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались. Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
• Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
• Дата на вашем компьютере в прошлом.Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
• Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie. Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу.Чтобы предоставить доступ без файлов cookie потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файле cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файле cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта.Например, сайт не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

Бета-талассемия

Резюме

Бета-талассемии — это группа наследственных заболеваний крови, характеризующихся аномалиями синтеза бета-цепей гемоглобина, приводящими к различным фенотипам от тяжелой анемии до клинически бессимптомных лиц.Общая ежегодная заболеваемость симптомными индивидуумами оценивается в 1 на 100 000 во всем мире и 1 на 10 000 человек в Европейском Союзе. Описаны три основные формы: большая талассемия, промежуточная талассемия и малая талассемия. Люди с большой талассемией обычно в течение первых двух лет жизни поступают с тяжелой анемией, требующей регулярных переливаний эритроцитов (эритроцитов). У нелеченных или плохо переливаемых лиц с большой талассемией, как это наблюдается в некоторых развивающихся странах, наблюдаются задержка роста, бледность, желтуха, слабая мускулатура, гепатоспленомегалия, язвы на ногах, образование опухолей в результате экстрамедуллярного кроветворения и изменения скелета, которые возникают в результате увеличения кроветворения. Костный мозг.Регулярная трансфузионная терапия приводит к осложнениям, связанным с перегрузкой железом, включая эндокринные осложнения (задержка роста, нарушение полового созревания, сахарный диабет и недостаточность паращитовидной железы, щитовидной железы, гипофиза и, реже, надпочечников), дилатационной миокардиопатии, фиброза и цирроза печени. ). Пациенты с промежуточной талассемией в более позднем возрасте поступают с умеренной анемией и не нуждаются в регулярных переливаниях крови. Основными клиническими признаками у этих пациентов являются гипертрофия эритроидного мозга с медуллярным и экстрамедуллярным кроветворением и его осложнения (остеопороз, массы эритропоэтической ткани, которые в первую очередь влияют на селезенку, печень, лимфатические узлы, грудную клетку и позвоночник, а также деформации костей и типичные изменения лица). камни в желчном пузыре, болезненные язвы на ногах и повышенная предрасположенность к тромбозам.Малая талассемия клинически протекает бессимптомно, но у некоторых пациентов может быть умеренная анемия. Бета-талассемии вызываются точечными мутациями или, реже, делециями в гене бета-глобина на хромосоме 11, что приводит к снижению (бета ⁺ ) или отсутствию (бета ⁰ ) синтеза бета-цепей гемоглобина (Hb). . Передача аутосомно-рецессивная; однако также сообщалось о доминантных мутациях. Диагностика талассемии основана на гематологических и молекулярно-генетических исследованиях. Дифференциальный диагноз обычно прост, но может включать генетические сидеробластные анемии, врожденные дизеритропоэтические анемии и другие состояния с высоким уровнем HbF (такие как ювенильный миеломоноцитарный лейкоз и апластическая анемия).Рекомендуется генетическое консультирование и может быть предложена пренатальная диагностика. Лечение большой талассемии включает регулярные переливания эритроцитов, хелатирование железа и лечение вторичных осложнений, связанных с перегрузкой железом. В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки. Трансплантация костного мозга остается единственным доступным в настоящее время окончательным лечением. Людям с промежуточной талассемией может потребоваться спленэктомия, добавление фолиевой кислоты, лечение экстрамедуллярных эритропоэтических масс и язв на ногах, профилактика и терапия тромбоэмболических событий.Прогноз для людей с бета-талассемией значительно улучшился за последние 20 лет после недавних достижений медицины в области переливания крови, хелатирования железа и трансплантации костного мозга. Однако сердечные заболевания остаются основной причиной смерти пациентов с перегрузкой железом.

Название и синонимы болезни

Термин талассемия происходит от греческого слова thalassa (море) и haima (кровь). Бета-талассемия включает три основные формы: большая талассемия, по-разному называемая «анемией Кули» и «средиземноморской анемией», промежуточная талассемия и малая талассемия, также называемые «носителем бета-талассемии», «признаком бета-талассемии» или «гетерозиготным бета-геном». талассемия ».Помимо редких доминантных форм, пациенты с большой талассемией являются гомозиготами или составными гетерозиготами по генам бета ⁰ или бета ⁺ , пациенты с промежуточной талассемией в основном гомозиготы или сложные гетерозиготы, а пациенты с малой талассемией в основном гетерозиготы.

Определение

Синдромы бета-талассемии — это группа наследственных заболеваний крови, характеризующихся сниженным или отсутствующим синтезом цепи бета-глобина, что приводит к снижению гемоглобина в эритроцитах (эритроцитах), снижению выработки эритроцитов и анемии.Большинство талассемий наследуются как рецессивные признаки. Бета-талассемии можно разделить на:

— бета-талассемия

• большая талассемия

• промежуточная талассемия

• малая талассемия

— бета-талассемия с аномалиями гемоглобина

• HbC / бета-

• HbC / бета-

• HbC / бета-

HbE / бета-талассемия

• HbS / бета-талассемия (клиническое состояние больше похоже на серповидно-клеточную анемию, чем на большую или промежуточную талассемию)

— Наследственная персистенция гемоглобина плода и бета-талассемия

— Аутосомно-доминантные формы

— Бета-талассемия, связанная с другими проявлениями

• Бета-талассемия-трикотиодистрофия

• Х-связанная тромбоцитопения с талассемией

Эпидемиология

Бета-талассемия распространена в странах Средиземноморья, Ближнего Востока, Центральной Азии, Индии, Южного Китая, и на Дальнем Востоке, а также в странах северного побережья Африки и Южной Америки.Самая высокая несущая частота наблюдается на Кипре (14%), Сардинии (10,3%) и Юго-Восточной Азии [1]. Высокая частота гена бета-талассемии в этих регионах, скорее всего, связана с селективным давлением от малярии Plasmodium falciparum [1]. Миграция населения и смешанные браки между различными этническими группами привели к талассемии почти во всех странах мира, включая Северную Европу, где раньше талассемия отсутствовала. Было подсчитано, что около 1.5% мирового населения (от 80 до 90 миллионов человек) являются носителями бета-талассемии, ежегодно рождаются около 60 000 человек с симптомами, подавляющее большинство из которых — в развивающихся странах. Общая ежегодная заболеваемость симптомными индивидуумами оценивается в 1 на 100 000 во всем мире и 1 на 10 000 человек в Европейском Союзе. Однако точные данные о частоте носителей во многих популяциях отсутствуют, особенно в районах мира, которые, как известно, или, как ожидается, будут сильно затронуты [2]. По данным Международной федерации талассемии, только около 200 000 пациентов с большой талассемией живы и зарегистрированы как получающие регулярное лечение во всем мире [3].Наиболее распространенной комбинацией бета-талассемии с аномальным гемоглобином или структурным вариантом гемоглобина с талассемическими свойствами является HbE / бета-талассемия, которая наиболее распространена в Юго-Восточной Азии, где частота носительства составляет около 50%.

Клиническое описание

Фенотипы гомозиготных или генетических гетерозиготных соединений бета-талассемии включают большую и промежуточную талассемию. Люди с большой талассемией обычно обращаются за медицинской помощью в течение первых двух лет жизни и нуждаются в регулярных переливаниях эритроцитов, чтобы выжить.К промежуточной талассемии относятся пациенты, которые обращаются позже и не нуждаются в регулярном переливании крови. За исключением редких доминирующих форм, гетерозиготная бета-талассемия приводит к клинически молчаливому состоянию носительства. HbE / бета-талассемия и HbC / бета-талассемия демонстрируют широкий диапазон разнообразия фенотипов и спектра тяжести.

Большая бета-талассемия

Клинические проявления большой талассемии возникают между 6 и 24 месяцами. Больные младенцы не могут развиваться и постепенно бледнеют.Могут возникнуть проблемы с кормлением, диарея, раздражительность, периодические приступы лихорадки и прогрессирующее увеличение живота, вызванное увеличением селезенки и печени. В некоторых развивающихся странах, где из-за нехватки ресурсов пациенты не получают лечения или плохо переливаются, клиническая картина большой талассемии характеризуется задержкой роста, бледностью, желтухой, слабой мускулатурой, коленной чашечкой, гепатоспленомегалией, язвами на ногах, развитием масс от экстрамедуллярный гемопоэз и изменения скелета в результате расширения костного мозга.Скелетные изменения включают деформации длинных костей ног и типичные черепно-лицевые изменения (выпуклость черепа, выдающееся скуловое возвышение, депрессия переносицы, склонность к монголоидному наклону глаза и гипертрофия верхних челюстей, которая имеет тенденцию обнажить верхние зубы).

Если начать регулярную программу переливания крови, которая поддерживает минимальную концентрацию гемоглобина от 9,5 до 10,5 г / дл, рост и развитие обычно остаются нормальными до 10–12 лет [3]. У пациентов, которым было проведено переливание крови, могут развиться осложнения, связанные с перегрузкой железом.Осложнения перегрузки железом у детей включают задержку роста и нарушение или задержку полового созревания. Поздние осложнения, связанные с перегрузкой железом, включают поражение сердца (дилатационная миокардиопатия или, в редких случаях, аритмии), печени (фиброз и цирроз) и эндокринных желез (сахарный диабет, гипогонадизм и недостаточность паращитовидных желез, щитовидной железы, гипофиза и, реже, надпочечников). железы) [4]. К другим осложнениям относятся гиперспленизм, хронический гепатит (в результате инфицирования вирусами, вызывающими гепатит B и / или C), ВИЧ-инфекция, венозный тромбоз и остеопороз.Риск гепатоцеллюлярной карциномы повышается у пациентов с вирусной инфекцией печени и перегрузкой железом [5]. Соблюдение режима хелатирования железа (см. Ниже) в основном влияет на частоту и тяжесть осложнений, связанных с перегрузкой железом. Люди, которым не делали переливания регулярно, обычно умирают до второго-третьего десятилетия жизни. Выживаемость людей, которым регулярно переливали кровь и лечили соответствующими хелатирующими препаратами, превышает возраст 40 лет. Сердечное заболевание, вызванное сидерозом миокарда, является наиболее важным ограничивающим жизнь осложнением перегрузки железом при бета-талассемии.Фактически сердечные осложнения являются причиной смерти 71% пациентов с большой бета-талассемией [6].

Промежуточная бета-талассемия

Лица с промежуточной талассемией, выявленной позже, чем большая талассемия, имеют более легкую анемию и по определению не нуждаются в переливании крови или нуждаются лишь в переливании крови. В тяжелом конце клинического спектра пациенты поступают в возрасте от 2 до 6 лет, и хотя они способны выжить без регулярного переливания крови, их рост и развитие замедляются.На другом конце спектра находятся пациенты, которые полностью бессимптомны до взрослой жизни и имеют лишь легкую анемию. Гипертрофия эритроидного мозга с возможностью экстрамедуллярного эритропоэза, компенсаторного механизма костного мозга для преодоления хронической анемии, является обычным явлением. Его последствия — характерные деформации костей и лица, остеопороз с патологическими переломами длинных костей и образование эритропоэтических масс, которые в первую очередь поражают селезенку, печень, лимфатические узлы, грудную клетку и позвоночник.Увеличение селезенки также является следствием ее важной роли в очистке поврежденных эритроцитов из кровотока. Экстрамедуллярный эритропоэз может вызывать неврологические проблемы, такие как сдавление спинного мозга с параплегией и внутригрудные образования. В результате неэффективного эритропоэза и периферического гемолиза у пациентов с промежуточной талассемией могут развиваться желчные камни, которые встречаются чаще, чем при большой талассемии [7]. У пациентов с промежуточной талассемией часто развиваются язвы на ногах, и они имеют повышенную предрасположенность к тромбозу по сравнению с большой талассемией, особенно при спленэктомии.К таким событиям относятся тромбоз глубоких вен, тромбоз воротной вены, инсульт и тромбоэмболия легочной артерии [8].

Хотя люди с промежуточной талассемией подвержены риску перегрузки железом из-за повышенной абсорбции железа в кишечнике, гипогонадизм, гипотиреоз и диабет встречаются нечасто [9]. У женщин могут быть успешные спонтанные беременности. Однако, если переливание крови необходимо во время беременности, у тех, кто никогда не переливался или в минимальном объеме, существует риск развития гемолитических аллоантител и аутоантител к эритроцитам.Сообщалось о задержке внутриутробного развития, несмотря на регулярный режим переливания крови [10]. Поражение сердца при промежуточной талассемии происходит в основном из-за состояния высокого выброса и легочной гипертензии, в то время как систолическая функция левого желудочка обычно сохраняется [11]. Эластическая псевдоксантома — диффузное заболевание соединительной ткани с сосудистыми проявлениями, вызванное деградацией эластической пластинки артериальной стенки и отложением кальция [12].

Малая бета-талассемия

Носители малой талассемии обычно клинически бессимптомны, но иногда имеют легкую анемию.Когда оба родителя являются носителями, существует 25% риск рождения детей с гомозиготной талассемией при каждой беременности.

Доминантная бета-талассемия

В отличие от классических рецессивных форм бета-талассемии, которые приводят к снижению продукции нормальных цепей бета-глобина, некоторые редкие мутации приводят к синтезу чрезвычайно нестабильных вариантов бета-глобина, которые осаждаются в предшественниках эритроидов. вызывая неэффективный эритропоэз. Эти мутации связаны с клинически определяемым фенотипом талассемии в гетерозиготе и поэтому называются доминантными бета-талассемиями [13].Присутствие гипер-нестабильного гемоглобина следует подозревать у любого человека с промежуточной талассемией, когда оба родителя гематологически нормальны, или в семьях с паттерном аутосомно-доминантной передачи фенотипа промежуточной талассемии. Секвенирование гена бета-глобина позволяет установить диагноз.

Бета-талассемия, связанная с другими аномалиями гемоглобина

Взаимодействие HbE и бета-талассемии приводит к фенотипам талассемии, варьирующимся от состояния, неотличимого от большой талассемии до легкой формы промежуточной талассемии.В зависимости от тяжести симптомов можно выделить три категории:

— Легкая HbE / бета-талассемия: наблюдается примерно в 15% всех случаев в Юго-Восточной Азии. Эта группа пациентов поддерживает уровень гемоглобина от 9 до 12 г / дл и обычно не имеет клинически значимых проблем. Никакого лечения не требуется.

— Умеренно тяжелая HbE / бета-талассемия: большинство случаев HbE / бета-талассемии попадают в эту категорию. Уровни гемоглобина остаются на уровне 6-7 г / дл, а клинические симптомы аналогичны промежуточной талассемии.Переливания не требуются, если только инфекции не провоцируют дальнейшую анемию. Возможна перегрузка железом.

— Тяжелая форма гемоглобина / бета-талассемия: уровень гемоглобина может составлять всего 4-5 г / дл. У пациентов этой группы проявляются симптомы, сходные с симптомами большой талассемии, и их лечат как пациентов с большой талассемией.

Пациенты с HbC / бета-талассемией могут жить без симптомов, и им может быть поставлен диагноз во время обычных тестов. При наличии клинических проявлений анемия и увеличение селезенки. Переливание крови требуется редко.Микроцитоз и гипохромия встречаются во всех случаях. В мазке крови видны характерные кристаллы Hb C с прямыми параллельными краями, клетки-мишени и нерегулярно сокращенные клетки с признаками талассемии, такими как микроцитоз.

Связь наследственной персистенции гемоглобина плода (HPFH) с бета-талассемией смягчает клинические проявления, которые варьируются от нормальных до промежуточной талассемии.

Лица с HbS / бета-талассемией имеют клиническое течение, сходное с таковым для Hb SS.

Бета-талассемия, связанная с другими признаками

В редких случаях дефект бета-талассемии не находится в кластере генов бета-глобина. В случаях, когда признак бета-талассемии связан с другими признаками, молекулярное поражение было обнаружено либо в гене, кодирующем фактор транскрипции TFIIH (признак бета-талассемии, связанный с трикотиодистрофией), либо в X-связанном факторе транскрипции GATA-1. (Х-сцепленная тромбоцитопения с талассемией) [14,15].

Этиология

На данный момент зарегистрировано более 200 мутаций; подавляющее большинство — точечные мутации в функционально важных областях гена бета-глобина [16,17]. Делеции гена бета-глобина случаются редко. Мутации гена бета-глобина вызывают снижение или отсутствие продукции цепей бета-глобина. Список распространенных мутаций по степени тяжести и этническому распространению представлен в таблице.

Таблица 1

Распространенные типы бета-талассемии: степень тяжести и этническое распределение.

Генетические модификаторы

Гены-модификаторы определяются как генетические варианты, которые приводят к различиям в фенотипах болезни.При гомозиготной бета-талассемии первичные генетические модификаторы, влияющие на клиническую тяжесть заболевания, включают генетические варианты, способные уменьшить дисбаланс глобиновой цепи, что приводит к более легкой форме талассемии. Эти факторы включают наличие молчащих или умеренных аллелей бета-талассемии, связанных с высоким остаточным выходом бета-глобина, совместное наследование альфа-талассемии и / или генетических детерминант, способных поддерживать непрерывное производство цепей гамма-глобина (HbF) в организме человека. взрослая жизнь [18].Некоторые мутации бета-талассемии (то есть делеционная и не делеционная дельта-бета-талассемия, делеции 5 ‘области гена бета-глобина) увеличивают «per se» выход гена гамма-глобина. Другие мутации, увеличивающие продукцию HbF, связаны с делеционным и неделеционным HPFH, связанным с кластером бета-глобина. Недавно метод полногеномной ассоциации, в частности изучение локусов количественных признаков (QTL), которые вызывают повышенный HbF, выявил генетические элементы (т.е. полиморфизм в гене BCL11A и в межгенной области HBS1LCMYB), не связанный с кластером генов бета-глобина, способный изменять тяжесть гомозиготной бета-нулевой талассемии [19].

Клинический фенотип гомозиготной бета-талассемии также может быть изменен путем совместного наследования других генетических вариантов, картированных вне кластеров глобина. Эти вторичные генетические модификаторы влияют в основном на осложнения фенотипа талассемии. В последние годы было идентифицировано несколько вторичных генетических модификаторов.Присутствие полиморфизма (TA) ₇ в промоторной области гена уридиндифосфат-глюкуронозилтрансферазы, которое в гомозиготном состоянии связано с синдромом Гильберта, является фактором риска развития холелитиаза у пациентов с большой и промежуточной талассемией [ 20,21]. Другими генами-кандидатами для модификации фенотипа талассемии являются аллель аполипопротеина E ε4 и некоторые гаплотипы HLA, которые, по-видимому, являются генетическими факторами риска левожелудочковой недостаточности при гомозиготной бета-талассемии [22,23].Менее согласованные данные были получены для генов, участвующих в метаболизме железа (например, мутации генов HFE C282Y и H63D), вероятно, потому, что их влияние на перегрузку железом скрыто в результате лечения (т.е. вторичная перегрузка железом в результате переливания эритроцитов и хелатирования железа). и для генов, связанных с метаболизмом костей [24-26]. Недавно полиморфизм гена глутатион-странсферазы M1 был связан с повышенным риском перегрузки сердечным железом при большой талассемии [27].

В некоторых случаях гетерозиготная бета-талассемия может приводить к фенотипу промежуточной талассемии вместо состояния бессимптомного носительства.Большинство этих пациентов имеют избыточные функциональные гены альфа-глобина (тройное или четырехкратное дублирование гена альфа), что увеличивает дисбаланс в соотношении синтеза цепей альфа / не альфа глобина [18,28].

Патофизиология

Уменьшение количества (бета ⁺ ) или отсутствие (бета ⁰ ) цепей бета-глобина приводит к относительному избытку несвязанных цепей альфа-глобина, которые осаждаются в предшественниках эритроидов в костном мозге, что приводит к их преждевременному созреванию. смерть и, следовательно, к неэффективному эритропоэзу.Степень сокращения цепи глобина определяется природой мутации в гене бета-глобина, расположенном на хромосоме 11.

Периферический гемолиз, способствующий анемии, менее выражен при большой талассемии, чем при промежуточной талассемии, и возникает, когда нерастворимые цепи альфа-глобина вызывают повреждение мембраны периферических эритроцитов. Анемия стимулирует выработку эритропоэтина с последующим интенсивным, но неэффективным расширением костного мозга (в 25-30 раз больше нормы), что, в свою очередь, вызывает типичные ранее описанные деформации костей.Длительная и тяжелая анемия и повышенная эритропоэтическая активность также приводят к гепатоспленомегалии и экстрамедуллярному эритропоэзу.

Наследственная передача

Бета-талассемии наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Родители пораженного ребенка являются облигатными гетерозиготами и несут единственную копию мутации гена бета-глобина, вызывающего заболевание. При зачатии каждый ребенок от гетерозиготных родителей имеет 25% шанс заболеть, 50% шанс быть бессимптомным носителем и 25% шанс быть здоровым и не быть носителем.У родителей пробанда есть 1 из 4 (25%) риска повторного заражения детей при каждой беременности.

Доминантные формы бета-талассемии, связанные с мутациями, которые приводят к продукции крайне нестабильных вариантов бета-глобулина и приводят к клинически проявляющемуся фенотипу бета-талассемии у гетерозигот, обсуждались выше в разделе клинического описания [13].

Диагноз

Клинический диагноз

Большую талассемию обычно подозревают у ребенка младше двух лет с тяжелой микроцитарной анемией, легкой желтухой и гепатоспленомегалией.Промежуточная талассемия проявляется в более позднем возрасте с аналогичными, но более умеренными клиническими проявлениями. Носители обычно протекают бессимптомно, но иногда у них может быть легкая анемия.

Гематологический диагноз

Показатели эритроцитов показывают микроцитарную анемию. Большая талассемия характеризуется пониженным уровнем Hb (<7 г / дл), средним корпускулярным объемом (MCV)> 50 <70 fl и средним корпускулярным Hb (MCH)> 12 <20 пг. Промежуточная талассемия характеризуется уровнем Hb от 7 до 10 г / дл, MCV от 50 до 80 fl и MCH от 16 до 24 пг.Малая талассемия характеризуется снижением MCV и MCH, с повышенным уровнем Hb A ² [29].

Мазок периферической крови

• У пораженных лиц наблюдаются морфологические изменения эритроцитов [микроцитоз, гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз (спикулированные слезоточивые и удлиненные клетки)] и ядросодержащие эритроциты (т. Е. Эритробласты). Количество эритробластов зависит от степени анемии и заметно увеличивается после спленэктомии.

• У носителей менее серьезные морфологические изменения эритроцитов, чем у пораженных людей.Эритробласты обычно не видны.

Качественный и количественный анализ гемоглобина (с помощью электрофореза с ацетатом целлюлозы и микрохроматографии DE-52 или ВЭЖХ) определяет количество и тип присутствующего гемоглобина.

Характер гемоглобина при бета-талассемии зависит от типа бета-талассемии. При талассемии бета ⁰ гомозиготный HbA отсутствует, и HbF составляет 92-95% от общего Hb. У бета ⁺ гомозигот талассемии и бета ⁺ / бета ⁰ генетических соединений уровни HbA находятся между 10 и 30%, а HbF — между 70-90%.HbA2 вариабелен у гомозигот по бета-талассемии и повышен у малой бета-талассемии.

Hb и ВЭЖХ также позволяют выявлять другие гемоглобинопатии (S, C, E, O _Arab , Lepore), которые могут взаимодействовать с бета-талассемией.

Молекулярно-генетический анализ

• Распространенность ограниченного числа мутаций в каждой популяции значительно облегчила молекулярно-генетическое тестирование.

Часто встречающиеся мутации гена бета-глобина выявляются с помощью процедур, основанных на ПЦР [30].Наиболее часто используемые методы — это обратный дот-блот-анализ или праймер-специфическая амплификация с набором зондов или праймеров, комплементарных наиболее распространенным мутациям в популяции, из которой произошел затронутый человек.

• Если целевой анализ мутаций не может обнаружить мутацию, можно использовать анализ последовательности гена бета-глобина для обнаружения мутаций в гене бета-глобина.

Дифференциальный диагноз

Немногие состояния имеют сходство с гомозиготной бета-талассемией:

• Генетически детерминированные сидеробластные анемии легко дифференцируются из-за кольцевых сидеробластов в костном мозге и неоднозначного повышения концентрации протопорфирина эритроцитов в сыворотке крови.Большинство сидеробластных анемий связаны с дефектами пути биосинтеза гема, особенно синтазы дельта-аминолевулиновой кислоты.

• Врожденные дизеритропоэтические анемии не имеют высокого уровня HbF и имеют другие отличительные особенности, такие как многоядерность предшественников эритроцитов.

• Несколько приобретенных состояний, связанных с высоким HbF (ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз с нормальным кариотипом, апластическая анемия, как врожденная, так и приобретенная во время фазы восстановления), могут быть ошибочно приняты за бета-талассемию, даже если они имеют очень характерные клинические и гематологические особенности.

Типичные носители бета-талассемии идентифицируются с помощью анализа индексов эритроцитов, который показывает микроцитоз (низкий MCV) и пониженное содержание Hb в эритроцитах (низкий MCH), а также с помощью качественного и количественного анализа Hb, который показывает увеличение HbA2.

Подводные камни при идентификации носителя с помощью гематологического тестирования:

• Сочетание альфа-талассемии , которое может нормализовать показатели эритроцитов. Однако у альфа / бета двойных гетерозигот концентрация HbA2 остается в диапазоне носителей бета-талассемии и, таким образом, является диагностической.Следовательно, определение HbA ² всегда должно выполняться для идентификации носителя бетаталассемии.

• Наследование дельта-талассемии , которое может снизить до нормы повышенные уровни Hb A2, типичные для состояния носительства бета-талассемии. Двойную гетерозиготность для дельта- и бетаталассемии можно отличить от наиболее распространенного состояния носительства альфа-талассемии с помощью синтеза цепи глобина или анализа гена глобина.

• Тихие мутации , i.е., очень легкие мутации, связанные с постоянным остаточным выходом бета-цепей Hb, нормальными показателями эритроцитов и нормальным или пограничным HbA2. Вышеуказанные группы носителей называются атипичными носителями (см. Таблицу β ⁺⁺ мутаций).

При отклонении от нормы гематологического анализа проводится молекулярно-генетическое тестирование гена бета-глобина для выявления мутации, вызывающей заболевание [30].

Генетическое консультирование и пренатальная диагностика Профилактика бета-талассемии основана на идентификации носителя, генетическом консультировании и пренатальной диагностике [31].Обнаружение носителя было описано ранее. Генетическое консультирование предоставляет информацию отдельным лицам и парам из группы риска (т.е. обоим носителям) относительно способа наследования, генетического риска заражения детей и естественного течения болезни, включая доступное лечение и исследуемые методы лечения. Пренатальная диагностика беременностей с повышенным риском возможна с помощью анализа ДНК, выделенной из клеток плода, полученного с помощью амниоцентеза, обычно выполняемого примерно на 15-18 неделе беременности, или взятия проб ворсинок хориона на 11 неделе беременности.Оба аллеля, вызывающие заболевание, должны быть идентифицированы до проведения пренатального тестирования. Анализ клеток плода в материнской крови и анализ ДНК плода в материнской плазме на наличие мутации отца в настоящее время исследуются [32,33]. Преимплантационная генетическая диагностика может быть доступна семьям, в которых выявлены вызывающие заболевание мутации.

Ведение большой талассемии

Трансфузии

Целями трансфузионной терапии являются коррекция анемии, подавление эритропоэза и ингибирование всасывания железа в желудочно-кишечном тракте, которое происходит у пациентов, которым не переливали кровь, как следствие усиленного, хотя и неэффективного, эритропоэза.Решение о начале переливания у пациентов с подтвержденным диагнозом талассемии должно основываться на наличии тяжелой анемии (Hb <7 г / дл более двух недель, за исключением других сопутствующих причин, таких как инфекции). Однако также у пациентов с гемоглобином> 7 г / дл следует учитывать другие факторы, включая изменения лица, плохой рост, признаки разрастания костной ткани и усиливающуюся спленомегалию. По возможности, решение о начале регулярных переливаний не следует откладывать до истечения второго-третьего года из-за риска развития множественных антител к эритроцитам и последующих трудностей с поиском подходящих доноров крови.За прошедшие годы было предложено несколько различных схем трансфузии, но наиболее широко принятые нацелены на предтрансфузионный уровень гемоглобина от 9 до 10 г / дл и посттрансфузионный уровень от 13 до 14 г / дл. Это предотвращает нарушение роста, повреждение органов и деформации костей, обеспечивая нормальную активность и качество жизни [3,4]. Периодичность переливания обычно составляет каждые две-четыре недели. Более короткие интервалы могут еще больше снизить общую потребность в крови, но несовместимы с приемлемым качеством жизни.Количество крови для переливания зависит от нескольких факторов, включая вес пациента, целевое повышение уровня гемоглобина и гематокрит единицы крови. Имеются соответствующие графики и формулы для расчета количества крови для переливания [3]. Как правило, количество переливаемых эритроцитов не должно превышать 15–20 мл / кг / день, вводимых с максимальной скоростью 5 мл / кг / час, чтобы избежать быстрого увеличения объема крови. Для контроля эффективности трансфузионной терапии при каждой трансфузии следует регистрировать некоторые показатели, такие как уровень гемоглобина до и после переливания, количество и гематокрит единицы крови, суточное снижение гемоглобина и интервал между переливаниями.Эти измерения позволяют рассчитать два важных параметра: потребность в эритроцитах и ​​потребление железа. Доступны специализированные компьютеризированные программы (Webthal) для точного мониторинга пациентов с перелитыми талассемией [34]. Хотя переливание эритроцитов спасает жизнь пациентам с талассемией, они вызывают ряд осложнений и подвергают пациентов множеству рисков. Перегрузка железом — наиболее серьезное осложнение, связанное с трансфузионной терапией. Другие нежелательные явления, связанные с переливанием эритроцитов, сведены в таблицу.

Таблица 2

Трансфузионные осложнения.

У пациентов, находящихся на регулярном режиме переливания, прогрессивно развиваются клинические проявления перегрузки железом: гипогонадизм (35-55% пациентов), гипотиреоз (9-11%), гипопаратиреоз (4%), диабет (6-10%). ), фиброз печени и дисфункция сердца (33%) [35,36].Статус железа должен быть точно оценен, чтобы оценить его клиническую значимость, необходимость лечения, а также время и мониторинг хелатной терапии. Уровень железа у пациентов, перенесших многократные переливания крови, можно оценить несколькими методами. Было обнаружено, что сывороточный ферритин коррелирует с запасами железа в организме [37]. Однако как единичное значение оно не всегда надежно, потому что, будучи реактивом острой фазы, на него влияют другие факторы, такие как воспалительные заболевания, заболевания печени, злокачественные новообразования.Несмотря на это, серийные измерения сывороточного ферритина остаются надежным и самым простым методом оценки перегрузки железом и эффективности хелатной терапии. Определение концентрации железа в печени в образце биопсии показывает высокую корреляцию с общим накоплением железа в организме и считается золотым стандартом для оценки перегрузки железом [38]. Однако биопсия печени — это инвазивный метод с возможностью (хотя и небольшой) осложнений. Более того, мы должны учитывать, что наличие фиброза печени, который обычно возникает у лиц с перегрузкой железом и инфекцией ВГС, и неоднородное распределение железа в печени могут привести к возможным ложноотрицательным результатам [39].В последние годы были внедрены методы ядерной магнитно-резонансной томографии (МРТ) для оценки нагрузки железом в печени и сердце [40-43]. Параметры R2 и T2 * были подтверждены для определения концентрации железа в печени. Сердечный T2 * воспроизводится, может передаваться между различными сканерами, коррелирует с сердечной функцией и связан с концентрацией железа в тканях. Было продемонстрировано клиническое применение Т2 * для наблюдения за пациентами с сидеротической кардиомиопатией [44,45]. Калибровка Т2 * в сердце будет доступна в ближайшее время.Магнитная биосусцептометрия (SQUID) — еще один вариант надежного измерения концентрации железа в печени [46]; однако в настоящее время магнитная сенсептометрия доступна только в ограниченном количестве центров по всему миру.

Поскольку в организме нет эффективных средств для удаления железа, единственный способ удалить излишки железа — это использовать связывающие железо вещества (хелаторы), которые позволяют выведение железа с мочой и / или калом. Как правило, пациенты должны начинать лечение хелатирующими препаратами железа после 10–20 переливаний крови или при повышении уровня ферритина выше 1000 нг / мл [3].Первым препаратом, доступным для лечения перегрузки железом, был дефероксамин (DFO), эксадентатный хелатор железа, который не всасывается перорально и, следовательно, требует парентерального введения, обычно в виде подкожной инфузии в течение 8–12 часов каждую ночь, 5–7 ночей a неделя. Средняя доза составляет 20-40 мг / кг массы тела для детей и 30-50 мг / кг массы тела для взрослых [3,4]. В случаях высокого риска непрерывное введение DFO через имплантированную систему доставки (Port-a-cath) или подкожно в дозах от 50 до 60 мг / кг в день было единственными вариантами для усиления хелатного лечения до появления комбинированная терапия ДФО и деферипроном [44].Имплантированные системы доставки связаны с риском тромбоза и инфекции. Вместе с ДФО железо выводится как с фекалиями (около 40%), так и с мочой. Наиболее частыми побочными эффектами ДФО являются местные реакции в месте введения, такие как боль, отек, уплотнение, эритема, жжение, зуд, волдыри и сыпь, иногда сопровождающиеся лихорадкой, ознобом и недомоганием. Другие осложнения, в основном связанные с высокими дозами ДФО у молодых пациентов и низкими значениями ферритина:

• нейросенсорная гипоакузия, особенно при высоких частотах

• глазная токсичность (куриная слепота, нечеткое зрение, снижение остроты зрения, нарушение цветового зрения. , катаракта и другие нарушения глаз)

• задержка роста и изменения скелета с непропорционально коротким стволом и дисплазией длинных костей

• инфекции, вызванные Yersinia Enterocolitica и другими патогенами ( Klebsiella Pneumoniae ).

Поэтому важно контролировать пациентов, регулярно получающих ДФО, с помощью аудиометрических и офтальмологических тестов и с регулярной оценкой роста и изменений костей.

Использование ДФО снижает заболеваемость и смертность среди тех, кто может соблюдать регулярные пролонгированные инфузии [47]. Однако из-за побочных эффектов и неудобства парентерального введения значительная часть пациентов не соблюдает этот режим, что ограничивает полезность этого хелатора [35].

Орфанное лекарство , деферипрон (DFP) — активный хелатор железа для перорального применения, появившийся в результате обширных поисков новых методов лечения перегрузки железом. Сравнительные исследования показали, что этот хелатор в дозах 75–100 мг / кг / день может быть таким же эффективным, как DFO, в удалении железа из организма [48]. Ретроспективные и проспективные исследования показали, что монотерапия DFP значительно более эффективна, чем дефероксамин, в уменьшении сидероза миокарда при большой талассемии [49-51]. Агранулоцитоз — наиболее серьезный побочный эффект, связанный с использованием DFP, встречающийся примерно у 1% пациентов [48].Более частыми, но менее серьезными побочными эффектами являются желудочно-кишечные симптомы, артралгия, дефицит цинка и колебания ферментов печени. Ретроспективные исследования показали, что лечение DFP связано со снижением сердечной заболеваемости и смертности [50,52,53]. DFO и DFP можно использовать в комбинации для достижения уровней экскреции железа, которые не могут быть достигнуты ни одним из препаратов по отдельности без увеличения токсичности [54-59]. У многих пациентов сообщалось о купировании тяжелой сердечной недостаточности, связанной с железом, с помощью комбинации DFO и DFP [44,60-62].Эффект комбинированной терапии по сравнению с монотерапией ДФО на перегрузку миокарда железом оценивался в проспективном рандомизированном плацебо-контролируемом исследовании, которое показало статистически значимое улучшение миокардиального Т2 * при комбинированном лечении по сравнению с лечением ДФО и плацебо [63]. Комбинированную терапию следует рассматривать как альтернативу непрерывной внутривенной монотерапии ДФО, когда требуется интенсивное хелатирование.

Деферазирокс (DFX) — это хелатор железа для перорального приема один раз в день, эффективность которого у взрослых и детей показала в ходе обширной программы клинических испытаний [64,65].Он получил разрешение на продажу в Европейском союзе в качестве орфанного препарата в регионе EMEA в 2002 году и был разрешен для продажи в большинстве стран в 2006 году. Рекомендуемая начальная доза DFX для большинства пациентов составляет 20 мг / кг / день, хотя ее можно изменить до 10 или 30 мг / кг / день в зависимости от количества переливаний, которые получает пациент, и от того, является ли терапевтическая цель снижением или поддержанием уровня железа в организме. Наиболее частые нежелательные явления, о которых сообщалось во время лечения DFX, включают преходящие желудочно-кишечные расстройства легкой и средней степени тяжести и кожную сыпь.Эти явления редко требуют отмены препарата и в большинстве случаев проходят спонтанно. Умеренное, обычно непрогрессирующее повышение уровня креатинина сыворотки (обычно в пределах верхней границы нормы) наблюдалось примерно у трети пациентов. Уровни креатинина самопроизвольно возвращались к исходному уровню у большинства пациентов, и данные за период до 3,5 лет лечения более чем у 1000 пациентов подтвердили, что повышение креатинина не прогрессирует [66]. Однако после постмаркетингового использования DFX сообщалось о случаях почечной недостаточности [67].

(S) -3 ‘- (OH) -дезазадесферритиоцин-полиэфир, магниевая соль представляет собой пероральный хелатор железа один раз в день, который, как ожидается, будет выводить железо в основном со стулом, что оценивалось на экспериментальных моделях. В Соединенных Штатах Америки и Европе этому лекарству было присвоено звание «сирот» для лечения хронической перегрузки железом у пациентов с трансфузионно-зависимыми анемиями. Недавно были опубликованы три основных практических руководства по лечению перегрузки железом при большой талассемии, которые доступны в Интернете [3,68,69].

Лечение осложнений, связанных с перегрузкой железом

Дефицит роста

Исследования по оценке секреции гормона роста (GH) у пациентов с большой талассемией дали противоречивые результаты, ограничивая терапевтическое использование GH пациентами с доказанным дефицитом GH. у которых может быть удовлетворительный ответ на лечение [70–72]. В случаях с признаками костной токсичности от ДФО снижение дозы или ее замена пероральным хелатором может предотвратить прогрессирование костных повреждений и улучшить рост.

Задержка полового созревания, гипогонадизм и вспомогательная репродуктивная система

При задержке полового созревания у девочек терапию можно начинать с введения этинилэстрадиола (2,5-5 мкг в день) в течение 6 месяцев с последующей переоценкой гормонального фона. Если спонтанное половое созревание не наступает в течение 6 месяцев, следует применять этинилэстрадиол в увеличивающихся дозах (от 5 до 10 мкг в день) в течение 12 месяцев. Если прорывного маточного кровотечения не происходит, рекомендуется заместительная терапия гормоном прогестерона с низким содержанием эстрогена. При задержке полового созревания у мужчин следует вводить внутримышечно сложные эфиры тестостерона в дозе 50–100 мг два раза в месяц до тех пор, пока не будет достигнута полная вирилизация [72].Также можно использовать гель с тестостероном для местного применения [73]. При отсутствии прогрессирования полового созревания в течение года или дольше (задержка полового созревания) показаны эфиры тестостерона у мужчин и заместительная терапия эстрогенпрогестероном у женщин.

У мужчин, страдающих азооспермией или астеноспермией и обращающихся за лечением бесплодия, сперматогенез может быть индуцирован комбинированной терапией ХГЧ (хорионический гонадотропин человека) и чМГ (менопаузальный гонадотропин человека) внутримышечно или подкожно.Более того, недавнее появление методов микроманипуляции, таких как интрацитоплазматическая инъекция сперматозоидов (ИКСИ), повысило уровень зачатия. У женщин с талассемией может быть первичная или вторичная аменорея, которая приводит к отказу репродуктивной оси с хронической ановуляцией. Несмотря на тяжелый гемосидероз, функция яичников сохраняется у большинства пациентов, и они все еще способны повышать уровень эстрадиола после стимуляции гонадотропинами и, кроме того, производить яйцеклетки. Индукция овуляции должна выполняться под строгим контролем после общей оценки состояния пациента, включая детальную оценку сердца, функции печени, вирусных инфекций, эндокринопатий, с особым акцентом на контроль диабета и статус тромбофилии [74].Беременным пациентам с талассемией необходим мультидисциплинарный подход с привлечением всех специалистов по лечению талассемии [75].

Гипотиреоз

Доклинический гипотиреоз характеризуется нормальным тироксином (Т4) и свободным тироксином (FT4), нормальным базальным ТТГ и ТТГ, немного повышенными после теста на тиротропин-высвобождающий гормон (TRH). В таких случаях требуется тщательное наблюдение с интенсификацией хелатотерапии. Субклинический гипотиреоз определяется как нормальный уровень Т4 и FT4 в сыворотке с немного повышенным уровнем ТТГ.Спорный вопрос, следует ли лечить пациентов с субклиническим гипотиреозом. Если лечение считается ненужным, необходимо тщательное наблюдение. Терапия может быть рекомендована пациентам с уровнем ТТГ выше 10 Ед / мл, аномалиями щитовидной железы и неопределенными симптомами, связанными с гипотиреозом. При явном гипотиреозе, характеризующемся низкими значениями T4 и FT4 с такими признаками и симптомами, как умственная и физическая вялость, увеличение веса, чувство холода, сонливость, брадикардия и запор, лечение увеличивающимися дозами L-тироксина, начиная с 25 мг в день, назначается. указано.Нарушение функции щитовидной железы может быть обратимым на ранней стадии за счет интенсивного комбинированного хелатирования [76].

Гипопаратиреоз

Тяжелая гипокальциемия с тетанией требует внутривенного введения кальция под тщательным электрокардиографическим мониторингом с последующим пероральным приемом витамина D. В более легких формах препаратом выбора является кальцитриол из-за его короткого периода полувыведения и быстрого действия. Дозировки 0,25–1 мкг два раза в день обычно достаточно для нормализации содержания кальция и фосфата. Из-за риска гиперкальциемии и гиперкальциурии следует тщательно контролировать уровень кальция в сыворотке и суточные измерения кальция и фосфата в моче, особенно в начале лечения и при введении повышенных доз витамина D.

Диабет и нарушение толерантности к глюкозе

Акарбоза в дозе 100 мг (перорально с завтраком, обедом и ужином) использовалась с хорошими результатами при нарушении толерантности к глюкозе или инсулиннезависимом сахарном диабете и гиперинсулинизме [77]. Пациентам с сахарным диабетом могут потребоваться ежедневные подкожные инъекции инсулина. Поскольку лечение диабета у пациентов с большой талассемией является дополнительным бременем, необходима поддержка врачей и психологов.Для оценки наличия и степени диабетических осложнений необходимо провести исследование функции почек и визуализацию глазного дна. Интенсивная хелатная терапия с использованием DFO и DFP, по-видимому, связана с улучшением непереносимости глюкозы с точки зрения секреции глюкозы и инсулина, особенно у пациентов на ранних стадиях непереносимости глюкозы [78].

Остеопороз

Поскольку остеопороз — прогрессирующее заболевание, профилактика является основой лечения.Следует рекомендовать отказ от курения, диету, богатую кальцием, коррекцию гипогонадизма заместительной терапией половыми гормонами и регулярные физические упражнения. Добавки кальция для приема внутрь следует применять с осторожностью из-за риска образования почечных камней. Некоторые бисфосфонаты использовались у пациентов с талассемией для лечения остеопороза с различными результатами. На сегодняшний день алендронат, памидронат и золедронат, по-видимому, эффективны для увеличения минеральной плотности костной ткани и нормализации обмена костной ткани, но необходимы более контролируемые испытания, чтобы оценить их эффективность в снижении риска переломов в более крупных популяциях талассемии [79].

Спленэктомия

Если годовая потребность в эритроцитах превышает 180-200 мл / кг эритроцитов (при условии, что Hct единицы эритроцитов составляет около 75%), следует рассмотреть возможность спленэктомии, при условии, что другие причины повышенного потребления: такие как гемолитические реакции были исключены. Другими показаниями к спленэктомии являются симптомы увеличения селезенки, лейкопении и / или тромбоцитопении, а также увеличение перегрузки железом, несмотря на хорошее хелатирование [3].

Трансплантация костного мозга и пуповинной крови

Трансплантация костного мозга (ТКМ) остается единственным окончательным средством лечения, доступным в настоящее время для пациентов с талассемией.Результат BMT зависит от клинических условий перед трансплантацией, в частности, наличия гепатомегалии, степени фиброза печени, регулярного хелатирования в анамнезе и, следовательно, степени накопления железа. У пациентов без вышеуказанных факторов риска трансплантация стволовых клеток от HLA-идентичного брата или сестры дает выживаемость без признаков заболевания более 90% [80]. Основным ограничением аллогенной BMT является отсутствие HLA-идентичного родственного донора для большинства пораженных пациентов. Фактически, примерно 25-30% пациентов с талассемией могли иметь подходящего донора-брата или сестру.ТКМ от неродственных доноров проводилась ограниченному числу людей с бета-талассемией. При условии, что выбор донора основан на строгих критериях совместимости с HLA и что люди имеют ограниченную перегрузку железом, результаты сопоставимы с результатами, полученными, когда донор является совместимым сибсом [81]. Однако из-за ограниченного числа участников необходимы дальнейшие исследования для подтверждения этих предварительных результатов. Если ТКМ успешна, перегрузка железом может быть уменьшена путем повторной флеботомии, что устраняет необходимость в хелатировании железа.Хроническая болезнь трансплантат против хозяина (РТПХ) различной степени тяжести может встречаться у 5-8% людей.

Трансплантация пуповинной крови от родственного донора дает хорошую вероятность успешного излечения и связана с низким риском РТПХ [82,83]. Для пар, у которых уже был ребенок с талассемией и которые проводят пренатальную диагностику при последующей беременности, пренатальная идентификация HLA-совместимости между пораженным ребенком и здоровым плодом позволяет собрать плацентарную кровь при родах и возможность трансплантации пуповинной крови для лечения пораженный ребенок [84].С другой стороны, в случаях с пораженным плодом и предыдущим нормальным ребенком пара может решить продолжить беременность и продолжить ТКМ позже, используя нормального ребенка в качестве донора.

Лечение промежуточной талассемии

Лечение лиц с промежуточной талассемией симптоматическое [4,85]. Поскольку гиперспленизм может вызвать ухудшение анемии, задержку роста и механическое нарушение со стороны большой селезенки, спленэктомия является важным аспектом лечения промежуточной талассемии.Риски, связанные со спленэктомией, включают повышенную восприимчивость к инфекциям, вызванным, в основном, инкапсулированными бактериями ( Streptococcus Pneumoniae, Haemophilus Influenzae и Neisseria Meningitidis ) и учащение тромбоэмболических осложнений. Профилактика сепсиса после спленэктомии включает иммунизацию против вышеупомянутых бактерий и профилактику антибиотиками, а также раннее лечение антибиотиками при лихорадке и недомогании. Из-за повышенной распространенности холелитиаза и риска холецистита у пациентов, подвергшихся спленэктомии, желчный пузырь следует обследовать во время спленэктомии и удалять в случае или для предотвращения образования желчных камней.Лечение экстрамедуллярных эритропоэтических масс, обнаруженных с помощью магнитно-резонансной томографии, основано на лучевой терапии, переливании крови или применении гидроксикарбамида. Как только язва на ноге образовалась, лечить ее очень сложно. Для лечения язвы были предложены регулярные переливания крови, добавки цинка и пентоксифиллина, а также использование кислородной камеры. Гидроксикарбамид также имеет некоторое преимущество, как отдельно, так и с эритропоэтином. Недавно были получены многообещающие результаты с фактором роста, полученным из тромбоцитов.Поскольку пациенты с промежуточной талассемией имеют высокий риск тромбоза, усугубляемого спленэктомией, важно знать о тромботических осложнениях. Рекомендуемые варианты лечения включают надлежащую антикоагуляцию перед хирургическим вмешательством или другими процедурами с высоким риском, антиагрегационные агенты тромбоцитов в случае тромбоцитоза (количество тромбоцитов выше 700000 / мм ³ ) и низкомолекулярный гепарин у пациентов с документально подтвержденным тромбозом. Поскольку у людей с промежуточной талассемией может развиться перегрузка железом из-за повышенной абсорбции железа в желудочно-кишечном тракте или из-за периодических переливаний крови, хелатную терапию начинают, когда концентрация ферритина в сыворотке превышает 300 нг / мл или когда перегрузка железом демонстрируется прямыми или косвенными методами [86].Дополнительную фолиевую кислоту можно прописать пациентам с промежуточной талассемией для предотвращения дефицита из-за гиперактивного костного мозга.

Образ жизни и диета при бета-талассемии

Если болезнь полностью компенсируется идеальным лечением, человек с большой талассемией может вести почти нормальный образ жизни и иметь нормальное физическое и эмоциональное развитие с детства до взрослой жизни, включая отцовство.

Пациенты с талассемией не имеют особых диетических требований, если им не выписаны специальные рецепты.У пациентов уже есть плотный график лечения, и вводить дополнительные ограничения без очевидной пользы контрпродуктивно. Во время роста рекомендуется нормальное потребление энергии с нормальным содержанием жира и сахара. В подростковом и взрослом возрасте диета с низким содержанием высокоочищенных углеводов может быть полезной для предотвращения или отсрочки наступления нарушения толерантности к глюкозе или диабета. Нет четких доказательств того, что конкретная диета полезна для предотвращения или лечения заболеваний печени, за исключением поздних стадий.Повышенное всасывание железа из кишечного тракта характерно для талассемии. Количество зависит от степени эритропоэза, уровня гемоглобина и других потенциально независимых факторов. Стакан черного чая во время еды снижает всасывание железа из пищи, особенно при промежуточной талассемии [85]. Однако нет никаких доказательств того, что диеты с низким содержанием железа полезны при большой талассемии; следует избегать только продуктов, очень богатых железом (например, печень, многие детские продукты, сухие завтраки и поливитаминные препараты, содержащие железо, а также другие витаминные добавки).Поскольку многие факторы талассемии способствуют истощению запасов кальция, всегда рекомендуется диета, содержащая достаточное количество кальция (например, молоко, сыр, молочные продукты и капуста). Тем не менее, нефролитиаз наблюдается у некоторых взрослых с большой талассемией, и добавки кальция не следует назначать, если нет четких показаний; вместо этого следует рассмотреть диету с низким содержанием оксалатов.

Пациенты с талассемией, которым не делали переливание крови или находились на низких режимах переливания, имеют повышенное потребление фолиевой кислоты и могут развиться относительный дефицит фолиевой кислоты.Если это произойдет, можно назначить добавки (1 мг / день). Это состояние редко развивается у пациентов, получающих много гемотрансфузий, и обычно они не нуждаются в добавках.

Перегрузка железом вызывает ускоренное окисление витамина С, что приводит к дефициту витамина С у некоторых пациентов. 50 мг витамина C у детей <10 лет и 100 мг> 10 лет во время инфузии DFO могут увеличить доступное в организме хелатирующее железо, тем самым увеличивая эффективность хелатирования. Однако в настоящее время нет доказательств, подтверждающих использование добавок витамина С у пациентов, получающих DFP, DFX или комбинированное лечение.Витамин С может увеличивать всасывание железа из кишечника, лабильное железо и, следовательно, токсичность железа и, следовательно, может быть особенно опасным для пациентов, не получающих ДФО, поскольку железо, мобилизованное витамином С, останется несвязанным, вызывая повреждение тканей.

Эффективность и безопасность добавок витамина Е при большой талассемии официально не оценивались, и в настоящее время невозможно дать рекомендации по его применению.

Пациентам с талассемией не рекомендуется употреблять алкоголь, поскольку он может способствовать окислительному повреждению железа и усугубляет действие HBV и HCV на ткань печени.

В общем, физическая активность всегда должна поощряться, если нет точного вторичного заболевания. Состояния, требующие особого внимания, включают спленомегалию, тяжелые сердечные заболевания и остеопороз.

У пациентов с талассемией нет причин пропускать или откладывать стандартные рекомендованные вакцинации. Чтобы предотвратить и минимизировать риск заражения, рекомендуется иммунизация пневкококковой вакциной, вакциной против Haemophilus Influenza и менингококковой вакциной примерно за две недели до спленэктомии и после операции.

В настоящее время общепризнано, что талассемия, как и другие хронические заболевания, имеет важные психологические последствия. То, как семья и пациент примиряются с болезнью и ее лечением, будет иметь решающее влияние на выживание и качество жизни пациента, а общее принятие пациентом своего собственного состояния является ключом к нормальному состоянию. развитие от детства до взрослого возраста. Ключевая роль лечащих врачей и других медицинских работников заключается в том, чтобы помочь пациентам и их семьям справиться с трудными требованиями лечения, сохраняя при этом позитивную роль.

Рассматриваемые методы лечения

Индукция синтеза HbF может снизить тяжесть бета-талассемии за счет улучшения дисбаланса между альфа- и не-альфа цепями глобина. Некоторые соединения, включая 5-азацитидин, децитабин и производные бутирата, дали обнадеживающие результаты в клинических испытаниях [87]. Эти агенты индуцируют Hb F с помощью различных механизмов, которые еще не определены. Их потенциал в лечении синдромов бета-талассемии изучается.

Натриевая соль производного бутирата, 2,2-диметилмасляной кислоты, признана бесхозной при бетаталассемии в Соединенных Штатах Америки и в Европе.

Эффективность лечения гидроксикарбамидом у людей с талассемией все еще неясна. Гидроксикарбамид использовался в качестве экспериментального лечения пациентов с промежуточной талассемией для уменьшения экстрамедуллярных масс, повышения уровня гемоглобина и, в некоторых случаях, для лечения язв на ногах. Хороший ответ, коррелирующий с конкретным полиморфизмом в кластере бета-глобина (т.е. C> T при -158 G гамма), был зарегистрирован у лиц с зависимостью от переливания крови [88,89]. Однако необходимы контролируемые и рандомизированные исследования, чтобы установить роль гидроксикарбамида в лечении большой талассемии.

Возможность коррекции молекулярного дефекта в гемопоэтических стволовых клетках путем переноса нормального гена через подходящий вектор или путем гомологичной рекомбинации активно исследуется [90]. Наиболее многообещающие результаты на мышиной модели были получены с лентивирусными векторами [90,91]. В 2009 году Европейская комиссия присвоила аутологичным гемопоэтическим стволовым клеткам, трансдуцированным лентивирусным вектором, кодирующим ген бета-глобина человека, статус сирот для лечения большой и промежуточной бета-талассемии.

Прогноз

У пациентов с малой талассемией прогноз отличный. Был продемонстрирован повышенный риск холелитиаза, особенно в связи с мутацией Гилберта [92]. Пациенты с промежуточной талассемией, у которых обычно нет тяжелого гемосидероза, менее подвержены сердечным заболеваниям [11]. Однако легочная гипертензия, тромбоэмболические осложнения, тяжелый сепсис после спленэктомии и развитие гепатокарциномы могут снизить выживаемость в этой группе пациентов.Прогноз большой бетаталассемии был очень мрачным до того, как появилось какое-либо лечение. Без лечения естественная история болезни была смертью к пяти годам от инфекций и кахексии. Первым достижением в лечении стало начало эпизодических переливаний крови, когда пациенту особенно тяжело. С появлением этого типа терапии выживаемость продлилась до второго десятилетия, но вскоре стало очевидно, что лечение, спасающее жизни детей, вызывает смерть от сердечных заболеваний в подростковом или раннем детстве.Прогноз для людей с большой бетаталассемией резко улучшился с появлением DFO. Однако у многих пациентов, зависимых от переливания крови, продолжалось прогрессирующее накопление железа. Это может привести к повреждению тканей и, в конечном итоге, к смерти, особенно от сердечных заболеваний. Достижения в области переливания эритроцитов и введение новых хелаторов железа и режимов хелатирования еще больше увеличили выживаемость в последние годы.

Оценка сидероза миокарда и мониторинг сердечной функции в сочетании с интенсификацией хелатирования железа превратили некогда неизлечимо смертельное заболевание в хроническое заболевание, и у детей, получающих хелатирование с раннего возраста, ожидается отличный долгосрочный прогноз [93 , 94].

Трансплантация костного мозга в настоящее время является единственным доступным окончательным средством лечения пациентов с большой талассемией.

Пики углекислого газа около 420 частей на миллион в обсерватории Мауна-Лоа

Атмосферный углекислый газ, измеренный базовой атмосферной обсерваторией NOAA в Мауна-Лоа, достиг пика в мае 2021 года при среднемесячном значении 419 частей на миллион (ppm), самом высоком уровне с момента начала точных измерений 63 года назад, ученые из NOAA и Института океанографии Скриппса объявил сегодня Калифорнийский университет в Сан-Диего.

Чарльз Дэвид Килинг, ученый Скриппса, инициировал локальные измерения углекислого газа, или CO ₂ , на метеостанции NOAA на Мауна-Лоа в 1958 году. NOAA начало измерения в 1974 году, и два исследовательских института когда-либо проводили дополнительные независимые наблюдения. поскольку.

На этом графике показана восходящая траектория углекислого газа в атмосфере, измеренная в Базовой атмосферной обсерватории Мауна-Лоа, проведенной NOAA и Океанографическим институтом Скриппса.Годовое колебание известно как кривая Килинга. Предоставлено: Лаборатория глобального мониторинга NOAA

В мае измерения NOAA в обсерватории на вершине горы в среднем составили 419,13 ppm. Ученые из Скриппса подсчитали, что в среднем в месяц составляет 418,92 промилле. Среднее значение в мае 2020 года составило 417 промилле.

Питер Танс, старший научный сотрудник Лаборатории глобального мониторинга NOAA, отметил, что CO ₂ на сегодняшний день является самым распространенным парниковым газом, вызванным деятельностью человека, и остается в атмосфере и океанах в течение тысяч лет после его выброса.

«Мы ежегодно добавляем в атмосферу примерно 40 миллиардов метрических тонн CO ₂ , загрязняющих атмосферу», — сказал Танс. «Это гора углерода, которую мы выкапываем из Земли, сжигаем и выбрасываем в атмосферу в виде CO ₂ — год за годом. Если мы хотим избежать катастрофического изменения климата, наивысшим приоритетом должно быть сокращение загрязнения CO2 до нуля в кратчайшие возможные сроки ».

CO _{2 Загрязнение} происходит в результате выбросов углеродсодержащего ископаемого топлива, используемого для транспорта и выработки электроэнергии, при производстве цемента, обезлесении, сельском хозяйстве и многих других областях.Наряду с другими парниковыми газами CO ₂ улавливает исходящее с поверхности планеты тепло, которое в противном случае могло бы уйти в космос, вызывая устойчивое нагревание атмосферы планеты.

В то время как годовое увеличение на 1,8 ppm пикового значения CO ₂ в мае было немного меньше, чем в предыдущие годы, измерения CO ₂ на Мауна-Лоа за первые пять месяцев 2021 года показали увеличение на 2,3 ppm по сравнению с аналогичным периодом. пять месяцев 2020 года, что близко к среднегодовому приросту с 2010 по 2019 год.В данных не было заметного сигнала о глобальном экономическом сбое, вызванном пандемией коронавируса.

Что такое кривая Килинга?

Мемориальная доска в честь Чарльза Дэвида Килинга, ученого из Института океанографии Скриппса, украшает стену базовой атмосферной обсерватории Мауна-Лоа NOAA. Килинг обнаружил сезонные колебания содержания углекислого газа в глобальной атмосфере после начала измерений там в 1958 году. Фото: Сьюзан Кобб, Лаборатория глобального мониторинга NOAA

Самое высокое среднемесячное значение CO ₂ в году приходится на май, непосредственно перед тем, как растения в северном полушарии начинают удалять большие количества CO ₂ из атмосферы в течение вегетационного периода.Осенью, зимой и ранней весной на севере растения и почвы выделяют CO ₂ , вызывая повышение уровня в течение мая. Чарльз Дэвид Килинг был первым, кто наблюдал это сезонное повышение и последующее падение уровней CO ₂ каждый год, динамика, которая теперь известна как кривая Килинга. Килинг также был первым, кто осознал, что, несмотря на сезонные колебания, уровни CO ₂ повышаются каждый год. Фактически, каждый год с начала измерений CO ₂ был выше, чем в предыдущем году.

Сын Килинга, геохимик Ральф Килинг, руководит программой Скриппса на Мауна-Лоа.

«Конечная ручка управления атмосферным CO ₂ — это выбросы из ископаемого топлива, — сказал Ральф Килинг. — Но нам еще предстоит пройти долгий путь, чтобы остановить рост, поскольку с каждым годом все больше CO ₂ накапливается в В конечном итоге нам нужны сокращения, которые будут намного масштабнее и продолжительнее, чем отключения из-за COVID в 2020 году ».

Измерения на Мауна-Лоа измеряют пульс атмосферы Земли

Обсерватория Мауна-Лоа, расположенная на бесплодном вулкане посреди Тихого океана, является эталонным местом для отбора проб CO ₂ .Он идеально расположен для отбора проб хорошо перемешанного воздуха, не подверженного влиянию местных источников загрязнения или растительности, и позволяет производить измерения, отражающие среднее состояние атмосферы в северном полушарии.

Данные Мауна-Лоа вместе с измерениями со станций отбора проб по всему миру включены в Глобальную эталонную сеть парниковых газов NOAA, фундаментальный набор исследовательских данных для международных климатологов и ориентир для политиков, пытающихся предотвратить последствия изменения климата.

Атмосферная нагрузка CO ₂ теперь сопоставима с тем, где она была во время климатического оптимума плиоцена, между 4,1 и 4,5 миллионами лет назад, когда CO ₂ был близок к 400 ppm или превышал его. В то время уровень моря был примерно на 78 футов выше, чем сегодня, средняя температура была на 7 градусов по Фаренгейту выше, чем в доиндустриальные времена, а исследования показывают, что большие леса занимали территории Арктики, которые сейчас являются тундрой.

В феврале Соединенные Штаты официально присоединились к Парижскому соглашению об изменении климата, международному договору, подписанному 196 странами, которые взяли на себя обязательство ограничить глобальное потепление и избежать его потенциально дестабилизирующих последствий.

Тем не менее, как показывают измерения с Мауна-Лоа, несмотря на десятилетия переговоров, мировое сообщество не смогло существенно замедлить, не говоря уже о том, чтобы обратить вспять ежегодное увеличение уровней CO в атмосфере ₂ .

«Решение прямо у нас на глазах», — сказал Танс. «Солнечная энергия и ветер уже дешевле ископаемого топлива, и они работают в требуемых масштабах. Если мы в ближайшее время предпримем реальные действия, мы все же сможем избежать катастрофического изменения климата.”

За дополнительной информацией обращайтесь к Тео Штайну, NOAA Communications, по адресу [email protected].